Το σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου (SPS) είναι μια νευρολογική διαταραχή. Φαίνεται να μοιάζει με αυτοάνοσο νόσημα. Αυτή η σπάνια πάθηση φαίνεται να επηρεάζει περισσότερες γυναίκες παρά άνδρες, αλλά δεν επηρεάζει σε μεγάλο βαθμό κάποια συγκεκριμένη εθνική ή φυλετική ομάδα. Οι πάσχοντες συνήθως εμφανίζουν προοδευτικά επιδεινούμενα συμπτώματα.
Ένας ασθενής που πάσχει από σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου συνήθως αρχίζει να εμφανίζει συμπτώματα στα σαράντα του. Η μυϊκή δυσκαμψία και τα άκαμπτα άκρα και ο κορμός είναι κοινά μεταξύ αυτών των ασθενών. Οι ασθενείς μπορεί να επηρεάσουν μη φυσιολογικές στάσεις, όπως το να είναι έντονα καμπουριασμένοι.
Ορισμένα ερεθίσματα μπορεί να πυροδοτήσουν ένα επεισόδιο συμπτωμάτων. Οι ασθενείς μπορεί να είναι ιδιαίτερα ευαίσθητοι στην αφή, στο θόρυβο και στο συναισθηματικό στρες. Οποιοδήποτε από αυτά τα ερεθίσματα μπορεί να οδηγήσει σε μυϊκούς σπασμούς, που μπορεί να οδηγήσουν σε πτώσεις.
Η ακριβής αιτία του συνδρόμου δύσκαμπτου ατόμου δεν είναι γνωστή. Το SPS μπορεί να οφείλεται στο ότι ο εγκέφαλος ή ο νωτιαίος μυελός παρερμηνεύει μια αυτοάνοση απόκριση. Μπορεί επίσης να έχει σχέση με ορισμένα αυτοάνοσα νοσήματα. Για παράδειγμα, οι ασθενείς με SPS μπορεί επίσης να υποφέρουν από διαβήτη, λεύκη και νόσο του θυρεοειδούς. Αυτοί οι ασθενείς μπορεί επίσης να είναι πιο επιρρεπείς στην ανάπτυξη επιληψίας.
Οι ασθενείς μπορεί αρχικά να λάβουν λανθασμένη διάγνωση. Το σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου μπορεί να διαγνωστεί λανθασμένα ως σκλήρυνση κατά πλάκας, νόσο του Πάρκινσον ή ινομυαλγία. Μερικές φορές, μπορεί επίσης να αποδοθεί σε φοβίες, άγχος ή ψυχοσωματική ασθένεια.
Η διάγνωση για το σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου θα ξεκινήσει συνήθως με μια φυσική εξέταση. Ο γιατρός θα αξιολογήσει το ιατρικό ιστορικό και τα συμπτώματα του ασθενούς. Μόλις γίνουν γνωστά τα συμπτώματα, ο γιατρός μπορεί στη συνέχεια να αποκλείσει άλλες πιθανές ιατρικές αιτίες.
Μια εξέταση αίματος είναι επίσης χρήσιμη για τη διάγνωση. Αυτά τα αποτελέσματα μπορούν να προσδιορίσουν επακριβώς τον αριθμό των αντισωμάτων αποκαρβοξυλάσης του γλουταμικού οξέος (GAD). Ένα εξαιρετικά υψηλό επίπεδο αντισωμάτων GAD μπορεί να υποδηλώνει πιθανή διάγνωση SPS.
Εάν η εξέταση αίματος αποκαλύψει μεγάλο αριθμό αντισωμάτων GAD, το επόμενο βήμα στη διάγνωση είναι η ηλεκτρομυογραφία (EMG). Αυτό το τεστ αξιολογεί την ηλεκτρική δραστηριότητα του σώματος στους μύες. Τυπικά, με το σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου, το ΗΜΓ θα αποκαλύψει δραστηριότητα χαμηλής συχνότητας.
Υπάρχουν πολλές πιθανές θεραπείες διαθέσιμες για το σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου, ωστόσο δεν είναι ακόμη γνωστή θεραπεία. Για τον έλεγχο των μυϊκών σπασμών και της ακαμψίας, ένας γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει αντισπασμωδικά φάρμακα. Φάρμακα όπως οι βενζοδιαζεπίνες μπορούν να βοηθήσουν στον γρήγορο έλεγχο των συμπτωμάτων. Οι ασθενείς που λαμβάνουν αυτά τα φάρμακα θα πρέπει να είναι προσεκτικοί να ακολουθούν προσεκτικά το θεραπευτικό σχήμα τους. Εάν ένας ασθενής διακόψει τη φαρμακευτική αγωγή, μπορεί να παρουσιάσει συντριπτική μυϊκή ακαμψία, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε θανατηφόρα αναπνευστικά προβλήματα.
Άλλες πιθανές θεραπείες για το σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου περιλαμβάνουν φυσικοθεραπεία και συμπεριφορική θεραπεία. Ο ασθενής μπορεί επίσης να βρει ανακούφιση με ανοσοκατασταλτική θεραπεία, όπως μια φαρμακευτική θεραπεία που ονομάζεται θεραπεία με ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg). Οι ασθενείς θα πρέπει να ενημερώνονται για όλες τις πιθανές θεραπευτικές επιλογές. Επιπλέον, οι ασθενείς θα πρέπει να φορούν ιατρικό βραχιόλι σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης.