Το σύστημα πήξης του σώματος λειτουργεί για να προστατεύει το υπό πίεση κυκλοφορικό σύστημα δημιουργώντας και αποτρέποντας θρόμβους αίματος. Αυτή η περίπλοκη διαδικασία αναφέρεται ως αιμόσταση. Το σύστημα πήξης αποτελείται από τρία κύρια συστατικά: ενδοθήλιο, αιμοπετάλια και πρωτεΐνες πήξης.
Υπό κανονικές συνθήκες, αυτά τα συστατικά συνεργάζονται για να διατηρήσουν την ιξώδη φύση του αίματος που κυκλοφορεί σε όλο το σώμα. Όταν συμβεί τραυματισμός, διακυβεύοντας την ακεραιότητα του υπό πίεση κυκλοφορικού συστήματος, αυτά τα συστατικά αλληλεπιδρούν για να δημιουργήσουν θρόμβους αίματος στην πηγή της βλάβης. Τα συμβιβασμένα συστήματα πήξης μπορεί να προκύψουν από διαταραχές που επηρεάζουν την ικανότητα του αίματος είτε να παράγει θρόμβωση, όπως αιμορροφίες και νόσο του von Willebrand, είτε για την πρόληψη της περιττής πήξης, που ονομάζεται θρομβωτικές διαταραχές.
Η αιμοστατική διαδικασία περιλαμβάνει τρεις ενέργειες που ρυθμίζονται από το σύστημα πήξης ταυτόχρονα. Τα αιμοπετάλια συνδέονται με τραυματισμένα ενδοθηλιακά κύτταρα, σχηματίζοντας ένα βύσμα αιμοπεταλίων. Η διαδικασία πήξης παράγει θρομβίνη, η οποία οδηγεί στη μακροπρόθεσμη σταθεροποίηση του βύσματος των αιμοπεταλίων με κλώνους ινώδους, σχηματίζοντας θρόμβο. Η επέκταση του θρόμβου ελέγχεται από αντιπηκτικά που παράγονται στα ενδοθηλιακά κύτταρα.
Τα ενδοθηλιακά κύτταρα είναι ένα από τα τρία κύρια συστατικά του συστήματος πήξης. Αυτά τα κύτταρα είναι υπεύθυνα τόσο για την ενεργοποίηση της πήξης όσο και για τον περιορισμό της στο σημείο του τραύματος. Χωρίς αυτά τα κύτταρα, το αίμα είτε δεν θα πήξει όταν χρειάζεται είτε θα πήξει τελείως σε όλα τα αιμοφόρα αγγεία του σώματος.
Βρίσκονται στα εσωτερικά τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, τα ενδοθηλιακά κύτταρα εκτελούν την ομοιοστατική τους λειτουργία παράγοντας και αποθηκεύοντας τον παράγοντα von Willebrand (vWF). Αυτή η μεγάλη πρωτεΐνη λειτουργεί ως κόλλα για να συγκρατεί τα αιμοπετάλια μεταξύ τους και στην κυτταρική μήτρα γύρω από το σημείο της πληγής. Τα ενδοθηλιακά κύτταρα συνθέτουν επίσης μια πρωτεΐνη που ονομάζεται ιστικός παράγοντας, η οποία εμπλέκεται στην παραγωγή θρομβίνης, του κύριου παράγοντα στην πήξη.
Μια αντιπηκτική λειτουργία εξυπηρετείται επίσης από τα ενδοθηλιακά κύτταρα μέσω της παραγωγής αναστολέα της οδού των παραγόντων ιστού (TFPI) και της προστακυκλίνης. Ο TFPI αναστέλλει το σύμπλεγμα παραγόντων ιστού, εμποδίζοντας το σχηματισμό θρομβίνης. Η προστακυκλίνη αναστέλλει τη συσσώρευση αιμοπεταλίων. Μαζί, αυτοί οι αντιπηκτικοί παράγοντες διατηρούν τη ρευστότητα του κυκλοφορικού συστήματος και περιορίζουν το πεδίο της πήξης.
Τα αιμοπετάλια είναι το δεύτερο σημαντικό μέρος του συστήματος πήξης. Τα αιμοπετάλια, που ονομάζονται επίσης θρομβοκύτταρα, είναι μικροσκοπικά, μη πυρηνικά, κυτταροπλασματικά θραύσματα που βρίσκονται ελεύθερα να ρέουν σε όλα τα αιμοφόρα αγγεία του σώματος. Σχηματισμένα στο μυελό των οστών, τα αιμοπετάλια περιέχουν διάφορους υποδοχείς που τους επιτρέπουν να συνδεθούν μεταξύ τους και με κατεστραμμένα ενδοθηλιακά κύτταρα στο σημείο της πληγής. Συντηρούνται από τον παράγοντα von Willebrand, σχηματίζοντας ένα βύσμα αιμοπεταλίων.
Οι πρωτεΐνες πήξης αποτελούν το τρίτο κύριο συστατικό του συστήματος πήξης. Αυτές οι πρωτεΐνες οδηγούν στο σχηματισμό ινών ινώδους, οι οποίες αναπτύσσονται σχηματίζοντας θρόμβους αίματος. Υπάρχουν 14 κύριες πρωτεΐνες πήξης, συμπεριλαμβανομένης της προθρομβίνης, του ινωδογόνου και του παράγοντα ιστού. Η προθρομβίνη και ο παράγοντας ιστών συνδυάζονται σε μια περίπλοκη διαδικασία για να σχηματίσουν θρομβίνη, τον κύριο παράγοντα στην πήξη. Κάθε πτυχή της αιμόστασης εμπλέκεται στην προσεκτική διαχείρισή της στο κυκλοφορικό σύστημα.