Ένας καταρράκτης πήξης είναι η διαδικασία με την οποία το σώμα σχηματίζει θρόμβους αίματος για να αποτρέψει την υπερβολική απώλεια αίματος. Η πήξη ξεκινά με την εξωτερική οδό, η οποία ενεργοποιεί την πήξη ως αποτέλεσμα τραυματισμού των ιστών ή την εσωτερική οδό, η οποία σχηματίζει θρόμβους ως απάντηση σε ανωμαλίες στο τοίχωμα ενός αιμοφόρου αγγείου ελλείψει τραυματισμού ιστού. Οι εξωγενείς και εγγενείς οδοί ξεκινούν διαφορετικά και στη συνέχεια και οι δύο προχωρούν στο συνδυασμένο μονοπάτι. Και οι δύο διαδρομές εξαρτώνται από πολλαπλούς παράγοντες πήξης, οι οποίοι αντιπροσωπεύονται από τους ρωμαϊκούς αριθμούς Ι έως XIII. Αυτοί οι παράγοντες πήξης υπάρχουν στο σώμα σε ανενεργές μορφές μέχρι να ενεργοποιηθούν κατά τη διάρκεια του καταρράκτη πήξης.
Η εξωτερική οδός είναι η πιο συχνή και η πιο γνωστή από τις δύο οδούς του καταρράκτη πήξης. Όταν ένας τραυματισμός ιστού, όπως ένα κόψιμο ή μια αιμορραγία προκαλεί αιμορραγία, τα τραυματισμένα αιμοφόρα αγγεία συστέλλονται. Στη συνέχεια, μια γλυκοπρωτεΐνη που ονομάζεται παράγοντας ιστού, ή παράγοντας III, απελευθερώνεται από το εσωτερικό του κατεστραμμένου ιστού. Στη συνέχεια, μια πρωτεΐνη στο αίμα που ονομάζεται παράγοντας VII συνδέεται με τον παράγοντα ιστού και αυτός ο δεσμός ενεργοποιεί τον παράγοντα VII, μετατρέποντάς τον σε παράγοντα VIIa. Ο παράγοντας VIIa στη συνέχεια διασπά τα μόρια του παράγοντα Χ που κυκλοφορούν στο αίμα για να σχηματίσουν τον παράγοντα Xa. Από αυτό το σημείο και μετά, οι εξωτερικές και εγγενείς οδοί είναι οι ίδιες και είναι γνωστές ως συνδυασμένη οδός.
Η εγγενής οδός του καταρράκτη πήξης ξεκινά όταν το αίμα έρχεται σε επαφή με το κολλαγόνο στο κατεστραμμένο τοίχωμα ενός αιμοφόρου αγγείου. Αυτό αναγκάζει τον παράγοντα XII, τον παράγοντα Hageman, να μετατραπεί στην ενεργό μορφή του, τον παράγοντα XIIa. Ο παράγοντας XIIa μετατρέπει τον παράγοντα XI σε παράγοντα XIa, ο οποίος μετατρέπει τον παράγοντα IX σε παράγοντα IXa. Η αιμορροφιλία Β είναι μια γενετική διαταραχή αιμορραγίας που χαρακτηρίζεται από ανεπάρκεια στον παράγοντα IX. Ο παράγοντας IXa μετατρέπει τον παράγοντα X σε παράγοντα Xa. αυτό είναι το σημείο στο οποίο η εγγενής οδός ενώνεται με τη συνδυασμένη οδό.
Στη συνδυασμένη οδό, ο παράγοντας Xa ενεργοποιεί τον παράγοντα II, ή προθρομβίνη, για να σχηματίσει παράγοντα IIa ή θρομβίνη. Η θρομβίνη ενεργοποιεί τα αιμοπετάλια του αίματος και τα αναγκάζει να συγκεντρωθούν μαζί στο προσβεβλημένο σημείο και να σχηματίσουν ένα βύσμα αιμοπεταλίων. Μια ουσία που ονομάζεται παράγοντας von Willebrand (vWF) επιτρέπει στα αιμοπετάλια να κολλήσουν στο τραυματισμένο σημείο. Η ανεπάρκεια του vWF προκαλεί τη νόσο von Willebrand, την πιο κοινή κληρονομική διαταραχή αιμορραγίας.
Η θρομβίνη διασπά μόρια ινωδογόνου ή μόρια παράγοντα Ι, για να σχηματίσει μια ινώδη πρωτεΐνη που ονομάζεται ινώδης, ή παράγοντας Ια. Το ινώδες σχηματίζει ένα δίχτυ που πιάνει το βύσμα των αιμοπεταλίων και σχηματίζει θρόμβο. Η θρομβίνη επίσης μετατρέπει συνεχώς τους παράγοντες V και VIII στις ενεργοποιημένες μορφές τους, γεγονός που διατηρεί τον καταρράκτη πήξης και επιταχύνει τη διαδικασία. Η αιμοφιλία Α, ο πιο συνηθισμένος τύπος αιμορροφιλίας, είναι μια γενετική αιμορραγική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από ανεπάρκεια στον παράγοντα VIII.
Βασικό συστατικό του καταρράκτη πήξης είναι η διάλυση του θρόμβου αφού δεν είναι πλέον απαραίτητη. Μετά τον τραυματισμό, τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων απελευθερώνουν ανενεργό ενεργοποιητή πλασμινογόνου ιστού (tPA). Το tPA έρχεται σε επαφή με το ινώδες στον θρόμβο και ενεργοποιείται. Το ενεργό tPA ενεργοποιεί μια ουσία που ονομάζεται πλασμινογόνο, η οποία υπάρχει ήδη μέσα στον θρόμβο. Το πλασμινογόνο μετατρέπεται σε πλασμίνη, η οποία διαλύει τον θρόμβο.
Εάν ένα άτομο αιμορραγεί υπερβολικά, οι γιατροί μπορούν να κάνουν εξετάσεις αίματος που ελέγχουν για τους παράγοντες πήξης και ανιχνεύουν διαταραχές αιμορραγίας όπως η νόσος von Willebrand ή η αιμορροφιλία. Καταστάσεις όπως η ηπατική νόσος και η λευχαιμία μπορούν επίσης να επηρεάσουν τον καταρράκτη της πήξης και να προκαλέσουν υπερβολική αιμορραγία ή μώλωπες, οπότε ένα άτομο που εμφανίζει αυτά τα συμπτώματα πρέπει να δει έναν γιατρό. Μια λοίμωξη που φτάνει στο αίμα μπορεί να προκαλέσει μια κατάσταση γνωστή ως σήψη, η οποία οδηγεί σε ανεξέλεγκτη ενεργοποίηση του καταρράκτη πήξης σε όλο το σώμα και είναι η πιο συχνή αιτία θανάτου σε ασθενείς χωρίς καρδιακή εντατική θεραπεία. Ο καταρράκτης πήξης είναι ένα περίπλοκο σύστημα και η επιβίωση κάθε ατόμου εξαρτάται από τη σωστή λειτουργία του.