Τι προκαλεί το σύνδρομο Sicca;

Δεν υπάρχει τεκμηριωμένη βιολογική αιτία για το σύνδρομο sicca, γνωστό και ως σύνδρομο Sjögren. Έρευνες έχουν δείξει ότι μια πρωτεΐνη εκτός ισορροπίας, η οποία επηρεάζει το λεμφικό σύστημα, μπορεί να είναι ο κύριος ένοχος. Το 1933, η έρευνα του Σουηδού οφθαλμίατρου Henrik Sjögren υπονοούσε ότι η χρόνια αυτοάνοση φλεγμονώδης νόσος ήταν ένας παράγοντας που συνέβαλε. Όταν το λεμφικό σύστημα είναι εκτός ισορροπίας, εμφανίζεται αυτοάνοση νόσος – η κύρια αιτία του συνδρόμου Sicca. Μόλις το 2003 ανακοινώθηκε μια σύνδεση με μια συγκεκριμένη πρωτεΐνη του καναλιού νερού και το σύνδρομο Sjögren, χάρη στις προσπάθειες των Peter Agre και Roderick MacKinnon, οι οποίοι κέρδισαν και οι δύο το Νόμπελ Χημείας για τις ανακαλύψεις τους.

Ήταν ο Agre που ανακάλυψε τα κανάλια του νερού και χαρτογράφησε τα γονίδια ως AQP1, 2, 3, 4 και 5. Η ομάδα βιολόγων του Agre εξέτασε βιοψίες αδένων από μια ομάδα ασθενών με αυτή την πάθηση και βρήκε μεταλλαγμένη συμπεριφορά στα χαρτογραφημένα γονίδια AQP1 και AQP5. Το AQP5 είναι η τελευταία μεμβράνη που διασχίζει το νερό για να εισέλθει στο σώμα. Είναι μια σημαντική πρωτεΐνη για τη δημιουργία σάλιου και δακρύων. Το AQP1 κυκλοφορεί το νερό στο σύστημα αίματος και καταπολεμά τα τοξικά απόβλητα στους αδένες. Σε ασθενείς, βρήκε μια μειωμένη ποσότητα AQP1 στο μυοεπιθήλιο, που βρέθηκε στον ιδρωτοποιό αδένα, τον μαστικό αδένα, τον δακρυϊκό αδένα και τον σιελογόνο αδένα – αδένες που εκκρίνουν μια συγκεκριμένη πρωτεΐνη – και το AQP5 δεν ήταν εκεί που υποτίθεται ότι ήταν.

Δεν υπάρχει θεραπεία για το σύνδρομο sicca, το οποίο συνήθως απαντάται σε γυναίκες ηλικίας 30-60 ετών, αν και μπορεί να εμφανιστεί σε άνδρες και σε όλες τις ηλικιακές ομάδες. Το σύνδρομο Sicca ευνοεί την ξηροφθαλμία και την ξηροστομία και είναι βασικά η καταστροφή των αδένων που παράγουν δάκρυα και σάλιο. Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1888, όταν ο Johann Milculicz ανακάλυψε ασυνήθιστο πρήξιμο στους αδένες ενός ασθενούς. Όταν ο Sjögren το διέγνωσε το 1933, διαπιστώθηκε ότι το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος είχε ελαττώματα και επιτέθηκε στα ίδια του τα κύτταρα και τους ιστούς μέσω αδένων. Με την ανακάλυψη της χρόνιας αυτοάνοσης φλεγμονώδους νόσου από τον Sjögren ήρθε η μελέτη της αυτοάνοσης νόσου.

Το σώμα είναι σχεδιασμένο να δημιουργεί πολλά λεμφοκύτταρα, που τροφοδοτούνται από νερό, ειδικά έτσι ώστε το ανοσοποιητικό σύστημα να μπορεί να απορρίπτει και να καταπολεμά επιβλαβείς οργανισμούς, όπως τα βακτήρια. Όταν το λεμφικό σύστημα, συμπεριλαμβανομένων των λεμφαδένων, του σπλήνα και του θύμου αδένα, είναι εκτός ισορροπίας, εμφανίζεται αυτοάνοσο νόσημα. Τα λεμφοκύτταρα χρησιμοποιούν υποδοχείς που τους επιτρέπουν να στοχεύουν τα νεκρά κύτταρα και να καταπολεμούν επιβλαβείς οργανισμούς. Όταν αυτοί οι υποδοχείς γίνονται ελαττωματικοί, το σώμα χάνει υγρασία και ανιχνεύεται ασθένεια αυτοανοσίας. Η αυτοάνοση νόσος κατηγοριοποιείται ως σύνδρομο sicca.

Οι πάσχοντες συνήθως αισθάνονται πόνο στις αρθρώσεις και τους μύες και είναι συχνά κουρασμένοι. Ο θάνατος δεν επέρχεται από το σύνδρομο sicca, παρόλο που οι πάσχοντες διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο λεμφώματος. Προβλήματα με εσωτερικά όργανα, όπως τα νεφρά, τα αιμοφόρα αγγεία, το ήπαρ και οι πνεύμονες, θα πρέπει να διαγνωστούν και να αντιμετωπιστούν έγκαιρα. Η νόσος εντοπίζεται συνήθως σε πάσχοντες από λύκο, ρευματοειδή αρθρίτιδα, ινομυαλγία και σκλήρυνση κατά πλάκας.