Τι είναι η πρωτεΐνη C;

Η πρωτεΐνη C είναι μια ένωση που υπάρχει στο ανθρώπινο σώμα και υπάρχει είτε σε ανενεργή είτε σε ενεργοποιημένη κατάσταση. Στην ενεργοποιημένη της κατάσταση, η πρωτεΐνη C παίζει ουσιαστικό ρόλο σε αρκετές σημαντικές βιολογικές λειτουργίες, συμπεριλαμβανομένης της πήξης του αίματος και του προγραμματισμένου κυτταρικού θανάτου. Γνωστή και ως αυτοπροθρομβίνη IIA και παράγοντας πήξης του αίματος XIV, η πρωτεΐνη στην ανενεργή της κατάσταση αποτελείται από πάνω από 400 αμινοξέα και βασίζεται στην παρουσία ουσιών όπως η θρομβομοδουλίνη στο αίμα για την ενεργοποίησή της. Παράγεται στο ήπαρ και οι ελλείψεις μπορεί να προκαλέσουν αρκετές σοβαρές, συχνά θανατηφόρες, καταστάσεις. Η πρωτεΐνη έχει χρησιμοποιηθεί ως θεραπευτική αγωγή στο παρελθόν, αλλά έχει μειωθεί σε μεγάλο βαθμό λόγω των σχετικών σοβαρών κινδύνων αιμορραγίας.

Υπό κανονικές συνθήκες, η πρωτεΐνη C είναι ένας ζυμογόνος ή ανενεργός παράγοντας που απαιτεί την παρουσία ορισμένων βιολογικών προδρόμων για να ενεργοποιηθεί. Μόλις ενεργοποιηθεί, η πρωτεΐνη C παίζει βασικό ρόλο στη διευκόλυνση μιας σειράς κρίσιμων βιολογικών λειτουργιών που σχετίζονται με την πήξη του αίματος. Αυτές οι λειτουργίες περιλαμβάνουν τη ρύθμιση της πήξης του αίματος, τη φλεγμονή, τη διαπερατότητα των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων και την απόπτωση ή τον προγραμματισμένο κυτταρικό θάνατο (PCD). Όταν είναι ανενεργή, η πρωτεΐνη C είναι ένας σύνθετος, διπλής αλυσίδας συνδυασμός 419 αμινοξέων που συνδέονται με έναν ενεργοποιητή πεπτιδίου. Οι προαναφερθέντες βιολογικοί πρόδρομοι, όπως η θρομβομοδουλίνη και ο υποδοχέας ενδοθηλιακής πρωτεΐνης C (EPCR), δρουν σε αυτόν τον πεπτιδικό σύνδεσμο, διασπώντας έτσι την αλυσίδα και ενεργοποιώντας την πρωτεΐνη.

Η ενεργοποιημένη πρωτεΐνη C (APC) στη συνέχεια λειτουργεί για την καταστολή άλλων παραγόντων στην κυκλοφορία του αίματος για να επιτύχει τις αντιπηκτικές και αντιφλεγμονώδεις λειτουργίες της. Ο κρίσιμος ρόλος που παίζει το APC σε αυτές τις βασικές διαδικασίες καθιστά τις επικίνδυνες ελλείψεις στη φυσική παραγωγή της πρωτεΐνης. Τα άτομα με μειωμένα επίπεδα παραγωγής της πρωτεΐνης υποφέρουν από σημαντική αύξηση του κινδύνου δυνητικά θανατηφόρας θρόμβωσης ή σχηματισμού θρόμβου αίματος. Οι ελλείψεις στην παραγωγή της πρωτεΐνης είναι συνήθως αποτέλεσμα γενετικών παραγόντων. ο τρόπος ζωής και η διατροφή παίζουν γενικά ασήμαντους ρόλους. Μια κατάσταση γνωστή ως αντίσταση ενεργοποιημένης πρωτεΐνης C που μειώνει την αποτελεσματικότητα της ενεργοποιημένης πρωτεΐνης μπορεί επίσης να προκαλέσει συνθήκες τύπου ανεπάρκειας APC.

Οι θεραπευτικές εφαρμογές του APC έχουν χρησιμοποιηθεί σε αρκετές δοκιμές για τη θεραπεία καταστάσεων όπως τραυματισμούς στους πνεύμονες, ισχαιμικά εγκεφαλικά επεισόδια, σοβαρή σήψη και διαβήτη τύπου 1. Έχει επίσης ερευνηθεί ως ένα βοήθημα στη βελτίωση των αποτελεσμάτων στις μεταμοσχεύσεις παγκρεατικών νησιδίων. Παρόλο που τα αποτελέσματα ήταν γενικά ενθαρρυντικά, η πιθανότητα επακόλουθης ανεξέλεγκτης αιμορραγίας την καθιστά εξωπραγματικά επικίνδυνη σε πολλές περιπτώσεις.