Emfizemul lobar congenital (CLE) este o afecțiune pulmonară rară prezentă la naștere, care poate duce la supraumflarea plămânilor atunci când aerul este prins într-unul dintre lobii plămânilor. Deși de cele mai multe ori, emfizemul este considerat o boală a stilului de viață adult cauzată frecvent de fumat, CLE, numit și emfizemul infantil, este foarte diferit. Este congenital sau prezent la naștere, iar în cazurile severe poate fi imediat evident la nou-născut sau poate fi diagnosticat înainte de naștere cu ecografii extinse. Gradul în care această boală va necesita tratament este variabil deoarece CLE se poate prezenta în mai multe niveluri de severitate.
Lobii plămânilor conțin milioane de saci umpluți cu aer numiti alveole. În emfizemul lobar congenital, una dintre diferențele de diagnostic este că există mai puțini sau mai mulți decât numărul normal de saci. Acest lucru permite medicilor să separe CLE în două tipuri numite hipoalveolare și polialveolară, sau „prea puține” și „prea multe” alveole în lobul afectat. Emfizemul infantil poate fi, de asemenea, distins și complicat de prezența altor probleme medicale. În aproximativ 10-15% din cazuri, copiii prezintă și malformații cardiace congenitale, iar combinația de probleme respiratorii și probleme cardiace poate fi foarte gravă.
În multe cazuri, copiii cu emfizem lobar congenital, dacă nu sunt diagnosticați in utero, vor prezenta semne de detresă respiratorie în copilăria timpurie și sunt de obicei identificați rapid. O astfel de suferință ar putea să apară înainte ca nou-născuții să părăsească spitalul sau ar putea apărea în primele câteva săptămâni de viață. Deși CLE este destul de rar, afectând doar aproximativ 005% din populație, prezența unui plămân în expansiune și a unui lichid în plămâni tinde să fie un semn bun al acesteia. Trebuie remarcat faptul că afecțiunea nu poate avea simptome, poate fi neproblematică ani de zile și ar putea să nu fie surprinsă până când oamenii ajung la adolescență sau la vârsta adultă. În orice caz, problemele de respirație sunt întotdeauna o indicație de a consulta un medic pentru diagnostic.
Cu cele mai severe cazuri de emfizem lobar congenital, specialiștii pulmonari pot sugera îndepărtarea lobului pulmonar afectat și extins, deoarece acest lucru poate îmbunătăți imediat situația. O astfel de intervenție chirurgicală nu este efectuată ușor, deoarece poate compromite într-o oarecare măsură respirația. Atunci când este posibil, tipurile moderate ale acestei afecțiuni sunt tratate cu medicamente în schimb, iar afecțiunea poate fi întotdeauna gestionată din punct de vedere medical în loc de chirurgical, sau ar putea răspunde bine la managementul medical pentru o perioadă înainte de a fi necesară intervenția chirurgicală.
Oricine cu CLE este vulnerabil mai ales atunci când apar infecții respiratorii. Persoanele cu emfizem lobar congenital vor trebui, de asemenea, să fie urmărite de un pneumolog, iar intervalul de timp dintre vizitele la medic va depinde de severitatea acestuia. Este foarte posibil ca unii sugari cu această afecțiune să se descurce extrem de bine, în timp ce prognosticul pentru cazurile mai severe poate varia în funcție de complicații.