Ce este emfizemul panacinar?

Emfizemul este o formă de boală pulmonară obstructivă cronică (BPOC), care implică spații de aer lărgite și alveole distruse în plămâni. Emfizemul panacinar se refera la distrugerea uniforma a intregului sac aerian sau alveolei. Poate apărea în rândul fumătorilor, dar se observă mai ales la pacienții care au o tulburare genetică numită deficit de alfa 1-antitripsină (AAT). În general, emfizemul panacinar și celelalte tipuri de emfizem sunt boli ireversibile care duc la limitarea permanentă a fluxului de aer. Tratamentul implică terapie pe termen lung cu bronhodilatatoare și/sau steroizi.

Patologii care examinează probe de biopsie pulmonară fac de obicei diferențierea emfizemului panacinar de alte tipuri de emfizem. Emfizemul panacinar implica intreaga alveola si se gaseste in bazele plamanilor. Emfizemul centriacinar sau centrilobular implică mai întâi bronhiolele respiratorii, apoi se extinde la alveole. Emfizemul paraseptal implică sacii alveolari, canalele și bronhiolele terminale, dar afectarea este adiacentă septelor pulmonare sau pleurei pulmonare.

Fumatul de țigară este de obicei cauza emfizemului. În rândul pacienților cu BPOC, relația cauzală dintre fumat și emfizem este evidentă, 80 până la 90% recunoscând că sunt fumători pe termen lung. Sindromul deficitului de AAT, care se datorează producției deficitare de alfa 1-antitripsină, este o tulburare genetică care provoacă emfizem. Alfa 1-antitripsina este o enzimă care inhibă acțiunea elastazei, enzima care degradează elastina. Aceasta duce la distrugerea netă a peretelui alveolar și la emfizem panacinar.

Cauzele mai puțin frecvente ale emfizemului includ îmbătrânirea, consumul de droguri intravenos și stările imunodeficiente, cum ar fi virusul imunodeficienței umane (HIV)/sindromul imunodeficienței dobândite (SIDA) și bolile autoimune. În special, s-a demonstrat că injecțiile intravenoase cu metadonă și metilfenidat au ca rezultat emfizem panacinar. Bolile țesutului conjunctiv, cum ar fi sindromul Marfan, cresc, de asemenea, riscul de emfizem.

Emfizemul panacinar urmeaza fiziopatologia generala a emfizemului. Expunerea la stimuli nocivi, cum ar fi fumul de țigară și poluarea, precede dezvoltarea emfizemului. Aceste substanțe nocive stimulează un răspuns inflamator, ducând la eliberarea diverșilor mediatori inflamatori, cum ar fi celulele albe din sânge, și substanțe precum citokinele, care distrug parenchimul pulmonar. Proteazele, care sunt enzime care descompun proteinele, sunt de asemenea eliberate, iar aceste proteaze descompun elastina, o proteină importantă din pereții alveolari. Odată cu descompunerea elastinei, alveolele își pierd elasticitatea și recul, spațiile de aer devin permanent lărgite, iar căile respiratorii se îngustează.

Când emfizemul este diagnosticat, se face stadializarea pentru a determina tratamentul adecvat pentru emfizem și prognosticul emfizemului. Cea mai importantă măsură în tratamentul emfizemului este evitarea totală a oricărei forme de iritare a plămânilor, în special fumul de țigară. Ameliorarea simptomatică a dificultăților de respirație, tusei cronice și producția abundentă de flegmă este obținută prin medicamente precum bronhodilatatoarele, anticolinergicele și corticosteroizii. Bronhodilatatoarele includ salbutamolul și formoterolul, anticolinergicele includ ipratropiul, iar steroizii includ fluticazona și budesonida. Pacienții emfizemici pot avea nevoie de oxigen suplimentar.

Emfizemul și pneumonia pot apărea în același timp. Simptomele pneumoniei la un pacient emfizemic includ dificultatea acută de respirație, severitatea crescută a tusei și creșterea grosimii și cantității sau o schimbare a culorii flegmei. Când pneumonia apare împreună cu emfizemul, se administrează antibiotice și se oprește steroizii pentru a eradica organismul care provoacă pneumonia.