Ce este sindromul miastenic Lambert-Eaton?

Sindromul miastenic Lambert-Eaton (LEMS) este o afecțiune autoimună care implică nervi și mușchi, care are ca rezultat slăbiciune musculară semnificativă. Este adesea asociat cu anumite tipuri de cancer sau alte tulburări autoimune. Este cauzată de celulele nervoase defecte care nu reușesc să elibereze cantități suficiente de acetilcolină, substanța chimică esențială pentru conducerea impulsurilor între nervi și mușchi. Există o serie de tratamente disponibile pentru tulburare, dar sunt posibile complicații grave.

Există o serie de simptome ale sindromului miastenic Lambert-Eaton. Multe dintre aceste simptome pot fi indicative pentru alte tulburări, astfel că medicii trebuie să analizeze toate plângerile, pe lângă efectuarea unor analize de specialitate, înainte de a pune diagnosticul. Majoritatea semnelor sunt legate de controlul muscular și mișcarea voluntară. Altele sunt direct legate de mușchii înșiși.

Unii indicatori ai sindromului Lambert-Eaton sunt legați de funcția sistemului nervos. Pacienții pot prezenta modificări dramatice ale tensiunii arteriale, amețeli sau leșin. Ei pot observa pierderea musculară sau scăderea acțiunilor reflexe. De exemplu, reflexul genunchiului poate fi diminuat sau complet absent. Slăbiciune musculară semnificativă poate fi prezentă, deși aceasta se poate îmbunătăți cu exercițiul fizic.

Mulți oameni cu LEMS întâmpină dificultăți în a mânca și a bea. Le poate fi greu să mestece sau să înghită alimente sau să mănânce fără a se sufoca. Pot fi prezente o serie de probleme de vedere, inclusiv vedere încețoșată, incapacitatea de a se concentra sau vederea dublă. Sarcini precum urcarea și coborârea scărilor, ridicarea sau transportul de obiecte și schimbarea pozițiilor pot fi foarte dificile. În plus, unora le este greu să țină capul sus sau să vorbească clar.

Complicațiile grave ale LEMS includ dificultăți de control al mușchilor respiratori și probleme cu respirația. Când înghițirea devine grav afectată, pacienții ar putea să nu poată primi o nutriție adecvată pe cale orală. Datorită reducerii controlului muscular volițional, oamenii pot fi mai susceptibili la căderi periculoase sau la alte accidente. Majoritatea pacienților, totuși, răspund bine la managementul medical al acestei tulburări.

Dacă o tulburare autoimună sau un cancer contribuie la LEMS al pacientului, tratamentul tulburării se va concentra inițial pe controlul diagnosticului de bază. Alte tratamente pentru sindromul miastenic Lambert-Eaton includ schimbul de plasmă, plasmaferiza și medicamentele imunosupresoare. În schimbul de plasmă, plasma donată înlocuiește plasma proprie a pacientului pentru a reduce numărul de celule care afectează nervii din organism. Plasmaferiza implică separarea acestor celule proteice dăunătoare din sângele pacientului în afara corpului, apoi introducerea sângelui curat înapoi înăuntru.

Sindromul miastenic Lambert-Eaton reflectă îndeaproape tulburarea musculară miastenia gravis în mai multe moduri, mai ales în slăbiciunea musculară care apare în ambele afecțiuni. Diferența principală dintre cele două diagnostice este faptul că, cu LEMS, mușchii par să se întărească pentru perioade limitate cu activitate sau exerciții fizice. Acest lucru se datorează faptului că cantitățile mici de acetilcolină eliberate cu fiecare contracție musculară culminează în cele din urmă pentru a produce o contracție mai puternică. În cazul miasteniei gravis, mușchii continuă să devină mai slabi cu fiecare contracție.