Boala Batten este o afecțiune rară care, de obicei, își are originea în copilărie. Condiția este cunoscută sub mai multe denumiri diferite. În timp ce sindromul Batten este un alt nume folosit în mod obișnuit pentru boala Batten, afecțiunea este adesea menționată în reviste medicale și în alte lucrări academice fie sindromul Curschmann-Batten-Steinert, fie boala Spielmeyer-Vogt-Sjogren-Batten.
Numele comun pentru boala Batten este în onoarea Dr. Frederick Batten, un medic pediatru britanic care a luat notă pentru prima dată despre afecțiune în 1903. Cercetările lui Batten au condus la identificarea și clasificarea afecțiunii ca o boală separată. Cercetările și descoperirile sale timpurii inovatoare au deschis calea altor cercetători din secolul al XX-lea pentru a descoperi mai multe despre originile și funcția bolii.
În timp ce boala Batten este în mod normal înțeleasă ca fiind o formă de lipfouscinoză ceroidă neuronală (NCL) care afectează copiii, nu este neobișnuit ca medicii și cercetătorii să folosească termenul ca o modalitate colectivă de a identifica fiecare tip de NCL. În esență, afecțiunea apare din cauza acumulării de lipofuscine în țesuturile corpului. În timp, aceste depozite suplimentare de grăsime și proteine în țesuturile corpului pot interfera cu buna funcționare a creierului și a altor organe cheie din organism. Rezultatul este o serie de probleme de sănătate diferite care pot duce la deces.
Simptomele prezenței bolii Batten imită multe alte probleme de sănătate. Simptomele încep de obicei să apară între patru și zece ani. Unele dintre cele mai frecvente semne ale posibilei prezențe a bolii Batten sunt problemele cu vederea, o modificare a capacității și aptitudinilor de învățare, modificări de personalitate, o scădere a activității motorii care duce la poticniri sau căderi mai frecvente. De asemenea, copilul poate începe să aibă convulsii sau episoade de sentiment de depersonalizare.
Tratamentele pentru boala Batten implică de obicei încercarea de a aborda simptomele și de a oferi pacientului cât mai mult confort posibil. În ultimii ani, utilizarea terapiei genice a condus la unele evoluții promițătoare în tratament. Experimentele efectuate în 2006 folosind medicamente derivate din produse cu celule stem au arătat, de asemenea, unele rezultate promițătoare. Cu toate acestea, în acest moment, nu există un remediu cunoscut pentru boala Batten.