Ce este ihtioza lamelară?

Ihtioza lamelară, numită și ihtioză lamelară sau ihtioză congenitală nebuloasă, este o afecțiune congenitală a pielii caracterizată prin hiperkeratoză sau îngroșarea stratului cornos, stratul cel mai exterior al pielii. Are ca rezultat un aspect solz al pielii, în special pe gât, vintre, axile, interiorul cotului și articulații similare. Ihtioza lamelară este foarte rară, afectând doar una din 600,000 de persoane. Este o formă moderată de ihtioză, un grup de tulburări genetice care variază de la ihtioza vulgară foarte ușoară și relativ comună până la ihtioza de tip arlechin care pune viața în pericol.

Bebelușii născuți cu ihtioză lamelară sunt denumiți „bebeluși de colodion” deoarece se nasc cu o membrană de colodion, care arată ca un strat suplimentar de piele și se elimină la aproximativ două săptămâni după naștere. Pielea este strălucitoare, ceară și strânsă și poate trage ochii și gura larg deschise. Din cauza pielii lor anormale, bebelușii cu colodion sunt expuși riscului de hipotermie, deshidratare, infecție a pielii și intoxicație din cauza produselor aplicate local. Alăptarea într-o unitate de terapie intensivă pentru nou-născuți până când membrana de colodion este îndepărtată, de multe ori incluzând utilizarea de creme hidratante topice și un incubator umidificat, ajută la abordarea și prevenirea acestor riscuri. Afecțiunea nu este dureroasă sau inconfortabilă pentru copil, deși complicațiile sale pot fi.

Nu toți bebelușii cu colodion au ihtioză lamelară și aproximativ zece la sută nu prezintă alte simptome după ce membrana de colodion este îndepărtată. Aproximativ 15% au o tulburare genetică diferită a pielii. Examinarea de laborator a pielii, sângelui sau părului copilului poate ajuta medicii să pună un diagnostic.

Pe lângă pielea solzoasă, îngroșată, ihtioza lamelară la copii și adulți poate provoca supraîncălzire din cauza transpirației defectuoase, pleoapelor uscate și iritate și căderea temporară a părului din cauza descuamării scalpului. Copiii cu această afecțiune dezvoltă uneori benzi strânse în jurul degetelor de la mâini sau de la picioare, care restricționează circulația. Nu există leac pentru ihtioza lamelară, dar poate fi atenuată cu creme hidratante pentru piele și picături pentru ochi pentru ochii uscați. În plus, pacienții ar trebui să evite vremea caldă și exercițiile fizice intense pentru a preveni supraîncălzirea.