Sindromul hipoplazic al inimii drepte este un defect cardiac congenital în care ventriculul drept al inimii nu reușește să crească și să se dezvolte corespunzător. Ventriculul subdezvoltat nu poate conține cantitatea adecvată de sânge pompată din atriul drept și, deoarece structura mușchiului este slabă, se întâlnesc probleme suplimentare pe măsură ce inima încearcă să pompeze sângele către valva pulmonară pentru a fi transferat la plămâni. Această afecțiune necesită tratament imediat și de urgență, deoarece inima începe să cedeze aproape imediat după naștere. O alimentare inadecvată cu sânge a plămânilor înseamnă o întoarcere slabă a sângelui oxigenat în organism, iar mușchiul din ventricul se va epuiza cu ușurință.
Bebelușii născuți cu sindromul hipoplazic al inimii drepte tind să fie cianotici, devin albaștri la scurt timp după naștere. Dacă afecțiunea nu a fost diagnosticată mai devreme, obstetricianul sau pediatrul va auzi un murmur perceptibil cu un stetoscop. O ecocardiogramă poate confirma apoi diagnosticul. Unii radiologi observă o diferență semnificativă de dimensiune a ventriculilor în timpul ecografiilor prenatale de rutină. Din păcate, nu toate o fac, iar ecocardiogramele fetale nu sunt de rutină, deși sunt semnificativ mai puțin invazive decât alte proceduri de rutină, cum ar fi amniocentezele.
Dacă acest defect cardiac este diagnosticat la un făt, părinții sunt îndrumați la un spital cu o echipă de cardiologie pediatrică și chirurgie cardiotoracică pediatrică. Cel mai bine este dacă copilul se naște în acest spital de Nivel 3, așa că cardiologii sunt la îndemână pentru a evalua și trata imediat nou-născutul. Dacă mama nu locuiește în apropierea unui spital de nivelul 3, se pot face aranjamente timpurii fie pentru o naștere indusă, fie pentru o cezariană, dacă mama nu poate avea o naștere vaginală.
Ca și în cazul majorității problemelor cardiace, un ventricul hipoplazic nu pune probleme fătului, dar după naștere, când organismul bebelușului trebuie să-și asigure propriul oxigen, problemele încep aproape imediat. Dacă copilul se naște într-un spital care nu poate sprijini îngrijirea imediată, copilul este transferat imediat la un spital de nivelul 3. Femeile însărcinate care nu locuiesc în apropierea unui spital de nivelul 3, în special cele care plănuiesc o naștere la domiciliu, ar trebui să solicite o ecocardiogramă fetală, în special dacă există antecedente familiale de defecte cardiace.
Nu există nicio modalitate de a repara un mic ventricul drept, deși efectele acestuia pot fi abordate. Chirurgii se bazează pe procedura Fontan pentru a ocoli ventriculul drept. Fontanul este împărțit în două proceduri, șuntul Glenn și finalizarea Fontanului; Fontanurile timpurii au fost efectuate într-un singur pas, dar împărțirea procedurii este mai reușită. În primele câteva zile de viață, bebelușului i se va face și un șunt temporar, numit șunt Blalock-Taussig, care oferă o modalitate temporară de a ajunge sângele în plămâni.
În aproximativ trei luni, copilul este supus șuntului Glenn, în care vena cavă superioară este atașată de arterele pulmonare. Cândva în următorii trei până la cinci ani, chirurgii vor finaliza Fontanul, care conectează vena cavă inferioară de vena cavă superioară printr-un deflec sau tunel intra-cardiac sau printr-un șunt extra-cardiac. Rezultatul este bypassul complet al ventriculului drept, astfel încât sângele curge înapoi din corp direct în plămâni.
Mulți chirurgi preferă acum șuntul extra-cardiac, deoarece completarea Fontan poate fi astfel efectuată pe o inimă caldă și care bătă. Nu necesită bypass pulmonar al inimii și are un risc mai mic de a induce aritmii. Unii chirurgi încă preferă deflectorul intra-cardiac mai vechi, totuși, iar părinții ar trebui să întrebe ce tip de chirurgi Fontan tind să angajeze.
Majoritatea chirurgilor prezic acum o rată de supraviețuire de 15 până la 30 de ani după Fontan. Acest lucru nu înseamnă însă că copilul va muri în acest moment, iar când funcția inimii începe să se deterioreze, individul va fi listat pentru transplant. Unii părinți optează imediat pentru transplant după naștere în locul lui Fontan. Alți părinți consideră că tehnologia de transplant încă mai are nevoie de lucru și preferă să câștige timp pentru ca această tehnologie să se îmbunătățească alegând ruta Fontan.
Perspectivele pentru copiii cu sindromul inimii drepte hipoplazice sunt mai bune acum decât a fost vreodată, iar îmbunătățirile în îngrijire și intervenții chirurgicale au adus o schimbare enormă. Acest defect congenital era considerat aproape sigur fatal, dar acum mulți copii supraviețuiesc operațiilor inițiale și sunt capabili să urmeze o viață activă și cu un scop.