Priony to zakaźne białka odpowiedzialne za szereg chorób u różnych zwierząt, w tym u ludzi. Słowo prion jest połączeniem słów „białkowy” i „zakaźny”. Teoretyzowano o nich po raz pierwszy w latach 1960., a ich istnienie i naturę potwierdzono na początku lat 1980. XX wieku.
Istnieje wiele różnych chorób wywoływanych przez priony. Wszystkie choroby prionowe wpływają na mózg biorcy i żadna z nich nie jest uleczalna, co ostatecznie prowadzi do śmierci. Ostatnie wydarzenia mogą ostatecznie doprowadzić do powstania szczepionki w przyszłości.
U zwierząt priony zwykle atakują jeden gatunek lub dwa blisko spokrewnione gatunki. Choroba znana jako scrapie to choroba prionowa, która atakuje owce i kozy. Priony są odpowiedzialne za encefalopatię norek. Przewlekła choroba wyniszczająca dotyka niektórych gatunków jeleni i łosi, a encefalopatia kotów i encefalopatia gąbczasta kotów atakują koty.
Być może najbardziej znaną chorobą wywoływaną przez priony jest tak zwana gąbczasta encefalopatia bydła – częściej określana jako choroba szalonych krów. Choroba wściekłych krów była nieznana aż do drugiej połowy XX wieku, a jej odkrycie było szokiem dla większości ludzi. Chociaż nie tak poważna dla bydła jak inne choroby zwierząt gospodarskich – zwłaszcza choroba kopyt i jamy ustnej – zwróciła na siebie ogromną uwagę, gdy odkryto, że może pozornie przeskakiwać gatunki, aby zarażać ludzi.
Większość z tych chorób wywołanych przez priony ma za wektor przenoszenia spożycie skażonego mięsa – zwłaszcza mózgu – tego samego gatunku. Ponieważ współczesne praktyki często wykorzystują zmielone kości i odpady mięsa jako dodatek białkowy dla zwierząt gospodarskich, wiele bydła spożywało inne bydło, w tym tkankę mózgową. Wydaje się, że obniżenie pewnych wytycznych dotyczących temperatury sterylizacji w Wielkiej Brytanii umożliwiło swobodny przepływ prionów i wkrótce rozpoczęła się epidemia na małą skalę.
U ludzi istnieją cztery podstawowe choroby wywoływane przez priony. Pierwsza, choroba Creutzfielda-Jakoba, ma wariant znany jako vCJD, który wydaje się być przenoszony przez spożycie skażonej wołowiny. vCJD jest najczęstszą chorobą prionową u ludzi, ale nadal jest stosunkowo rzadka — zaraża tylko około jedną na milion osób. Jak wszystkie choroby prionowe, vCJD atakuje mózg. Objawy obejmują demencję, która postępuje bardzo szybko, a następnie halucynacje, poważną utratę pamięci, drgawki, utratę funkcji motorycznych i ostatecznie śmierć. Czas od początku do ostatecznej śmierci z powodu vCJD jest dość krótki — rzadko więcej niż kilka miesięcy, czasem mniej niż kilka tygodni.
Zespół Gerstmanna-Strausslera-Scheinkera (GSS) to kolejna choroba wywoływana przez priony, choć znacznie mniej powszechna niż vCJD. Uważa się, że GSS dotyka tylko około jednej osoby na sto milionów, co czyni ją niezwykle rzadką. Uważa się, że przyczyną GSS jest zmiana genetyczna, a dokładny wektor nie jest znany. Ofiary GSS doświadczają demencji i utraty koordynacji, co ostatecznie skutkuje śmiercią. Średnia długość życia ofiar GSS jest lepsza niż osób z vCJD, ale rzadko przekracza kilka lat.
Śmiertelna bezsenność rodzinna to kolejna choroba u ludzi, którą niedawno odkryto, że jest wywoływana przez priony. Choroba jest znana i udokumentowana od końca lat 1970., ale odpowiedzialny za nią prion odkryto dopiero w latach 1990. XX wieku. FFI charakteryzuje się zwykle na początku przewlekłą bezsennością, która z kolei prowadzi do wielu dysfunkcji psychicznych. Później pojawiają się urojenia i halucynacje, po których całkowicie zanika zdolność do snu. Wreszcie po około roku od zachorowania pacjent umiera.
Kuru jest ostatnią i najwcześniej odkrytą z powszechnych ludzkich chorób, o których wiadomo, że są wywoływane przez priony. Kuru jest również czasami znana jako choroba śmiechu, w wyniku urojonego śmiechu, który często mu towarzyszy. Po raz pierwszy odkryto go w częściach Nowej Gwinei na początku XX wieku, szczególnie w rejonie South Fore. W regionie tym panowało częste występowanie rytualnego kanibalizmu i obecnie wiadomo, że to konsumpcja ludzkiej tkanki mózgowej była odpowiedzialna za przenoszenie choroby.