Priony to unikalne białka, które wydają się być odpowiedzialne za rodzinę chorób określanych łącznie jako pasażowalne encefalopatie gąbczaste (TSE), w tym trzęsawki u owiec, kuru u ludzi i „choroby szalonych krów” u krów. Wszystkie te choroby prionowe są spowodowane uszkodzeniem układu nerwowego, co jest łatwo widoczne po autopsji lub sekcji zwłok. Patrząc na tkankę układu nerwowego, staje się jasne, że została ona dosłownie pożarta przez te nieuczciwe białka, powodując powstawanie charakterystycznych dziur.
Istnienie prionów wysunięto już w latach 1960. XX wieku, kiedy naukowcy po raz pierwszy sformułowali tak zwaną hipotezę „tylko białko” w celu wyjaśnienia TSE. Badacze ci zauważyli, że napromienianie potencjalnie zakaźnej tkanki nie wydaje się zabijać odpowiedzialnego organizmu, co sugeruje, że nie zawiera ona kwasu nukleinowego, który jest podatny na promieniowanie. Teoria ta spotkała się z dużym sprzeciwem do lat 1980., kiedy badacz Stanley Prusiner ukuł termin „prion”, aby opisać bardzo niezwykłe białka, które odkrył; białka te nie zawierały kwasu nukleinowego, szkieletu wszystkich żywych organizmów na Ziemi.
Słowo to pochodzi od dłuższego terminu „białkowa cząstka zakaźna”. Pomimo faktu, że priony nie mają kwasu nukleinowego, a zatem teoretycznie nie mogą się rozmnażać, białka te to robią, wykazując dziwne wzory fałdowania, które podważają zdrowe białka. Białko, z którego są zbudowane, występuje u wielu zwierząt, co wyjaśnia, dlaczego te choroby dotykają wiele gatunków. Zwierzęta i ludzie mogą zarazić się TSE poprzez spożywanie prionów w zakażonych tkankach i poprzez skażone produkty krwiopochodne.
Te małe białka są dość uparte. Opierają się wielu technikom stosowanym do odkażania żywności, budząc obawy o bezpieczeństwo dostaw żywności. Priony nie mogą być napromieniowane, a do ich usunięcia wymagane są bardzo wysokie temperatury i ciśnienie — temperatury znacznie wyższe niż te, które konsumenci normalnie stosowaliby do gotowania steków. Na szczęście wydają się leżeć głównie w tkance układu nerwowego, chociaż spożywanie mięsa zwierzęcia z TSE może być potencjalnie niebezpieczne.
Białka te pojawiły się w wiadomościach w latach 1990., kiedy liczne przypadki choroby Creutzfeldta-Jakoba (CJD) zaczęto łączyć z prionami i konsumpcją skażonej tkanki bydła i owiec w Wielkiej Brytanii. Przypadki TSE zostały wyraźnie udokumentowane u zwierząt jadalnych w Europie, a badacze podejrzewają, że TSE może być również problemem w Stanach Zjednoczonych, być może wyjaśniając rosnący odsetek tak zwanych „krów lęgowych”, krów, które z jakiegoś powodu są niezdolny do stania się do uboju. Takie bydło nie powinno być wprowadzane do zaopatrzenia w żywność z obawy przed chorobami prionowymi i innymi schorzeniami, które mogą stanowić zagrożenie dla zdrowia ludzi.