Co to jest neutropenia autoimmunologiczna?

Autoimmunologiczna neutropenia (AIN), znana również jako autoimmunologiczna leukopenia lub autoimmunologiczna granulocytopenia, to zaburzenie krwi, w którym przeciwciała danej osoby atakują i niszczą własne neutrofile, powodując zmniejszenie liczby tych komórek. Neutrofile to rodzaj białych krwinek lub leukocytów, które pomagają organizmowi zwalczać infekcje. Neutropenia to ogólne określenie na zmniejszoną liczbę neutrofili, niezależnie od przyczyny tego stanu. Pacjenci z małą liczbą neutrofili są bardziej podatni na infekcje i mogą bardzo zachorować. Potrzeby leczenia osób z neutropenią różnią się w zależności od nasilenia neutropenii.

Postawienie diagnozy neutropenii autoimmunologicznej wymaga pełnej morfologii krwi, a także może wymagać badania szpiku kostnego. Aby ogólnie postawić diagnozę neutropenii, pobiera się próbkę krwi i policzy się w niej białe krwinki. Następnie procent neutrofili w białych krwinkach jest określany za pomocą procedury zwanej analizą różnicową białych krwinek. Daje to liczbę zwaną bezwzględną liczbą neutrofili (ANC), która do rozpoznania neutropenii musi wynosić poniżej 1500 neutrofili na mikrolitr krwi.

Po ustaleniu neutropenii należy jeszcze ustalić jej przyczynę. Postawienie diagnozy neutropenii autoimmunologicznej może być trudne, ponieważ przeciwciała atakujące neutrofile mogą nie być łatwe do znalezienia. Można przeprowadzić badanie szpiku kostnego w celu wyeliminowania możliwości innych rodzajów neutropenii, w których w szpiku nie powstaje wystarczająca ilość neutrofili. W neutropenii autoimmunologicznej wytwarzana jest wystarczająca liczba neutrofili, ale komórki te są przedwcześnie zabijane przez przeciwciała swoiste dla neutrofili.

Neutropenia autoimmunologiczna może być łagodna, umiarkowana lub ciężka. U niektórych osób z neutropenią autoimmunologiczną, zwłaszcza bardzo małych dzieci, nastąpi samoistna remisja choroby po kilku latach i mogą nigdy nie wymagać żadnego leczenia. Ta spontaniczna remisja jest mniej prawdopodobna u starszych dzieci i dorosłych, którzy prawdopodobnie będą cierpieć na tę chorobę przez całe życie, chociaż możliwe jest, że nigdy nie spowoduje to żadnych poważnych problemów.

Osoby z neutropenią autoimmunologiczną są bardziej podatne na infekcje, ponieważ organizm nie jest w stanie tak skutecznie zwalczyć atakujących komórek. Wielu pacjentów odczuje tylko nieznacznie zwiększoną podatność, a ci pacjenci będą potrzebować antybiotyków i podobnych terapii tylko w przypadku wystąpienia infekcji. Inni pacjenci mogą cierpieć na ciężkie infekcje lub przewlekłe infekcje, w którym to przypadku konieczne może być leczenie czynnikami wzrostu białych krwinek w celu uzyskania stabilnego poziomu białych krwinek. Modyfikowanie stylu życia w celu zmniejszenia ryzyka infekcji jest ważne dla osób ze wszystkimi rodzajami neutropenii, takich jak zachowanie szczególnej ostrożności w higienie, unikanie chorych oraz utrzymywanie dobrego stanu zdrowia poprzez dietę i ćwiczenia.