Co to jest cykliczna neutropenia?

Neutropenia cykliczna jest rzadką postacią neutropenii lub zaburzenia krwi, która zwykle pojawia się w odstępach od dwóch tygodni do miesiąca. Każdy okres zachorowalności trwa od trzech do sześciu dni. Neutropenia cykliczna jest również znana jako neutropenia cykliczna lub cykliczna hematopoeza.
Ogólnie rzecz biorąc, neutropenia jest stanem chorobowym, który występuje, gdy liczba neutrofili jest nienormalnie niska. Neutrofile są najważniejszą grupą białych krwinek, czyli leukocytów, ponieważ są to komórki układu odpornościowego, które zwalczają choroby zakaźne. Neutrofile, które stanowią do 75 procent leukocytów, spełniają tę funkcję, niszcząc bakterie we krwi. Tak więc zmniejszona ilość neutrofili prowadzi do niedoboru podstawowej obrony układu odpornościowego i powoduje, że osoba jest ogólnie bardziej podatna na infekcje bakteryjne i choroby.

Cykliczna neutropenia może być wywołana przez niską produkcję szpiku kostnego, co można przypisać schorzeniu dziedzicznemu. Dotyczy to mutacji elastazy neutrofili, zwykle w skrócie ELA2 i znanej również jako elastaza leukocytów. To enzym, który przyczynia się do niszczenia bakterii. Ogólnie jednak neutropenia ma kilka możliwych przyczyn. Należą do nich uszkodzone lub zmniejszone zwężenie kości z powodu innych stanów, takich jak rak lub niedobór produkcji zwany niedokrwistością aplastyczną; niszczenie neutrofili przez niektóre leki lub zaburzenia autoimmunologiczne; oraz infekcje wirusowe, takie jak ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), który powoduje zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS).

Osoby z neutropenią cykliczną zwykle odkrywają ją przypadkowo podczas rutynowych badań lekarskich. Inni odkrywają to po przejściu poważnej infekcji z objawami takimi jak biegunka, owrzodzenie jamy ustnej, ból gardła czy pieczenie podczas oddawania moczu. Neutropenia cykliczna jest uważana za rzadką postać choroby i zwykle jest łagodna. Jednak niektórzy ludzie stracili życie w wyniku infekcji, ponieważ są przez nią bardziej narażeni.

Ponieważ neutropenia cykliczna jest zwykle dziedziczona, można ją wykryć u wielu członków tej samej rodziny. Lekarze określają zakres stanu, dzieląc go na trzy kategorie w oparciu o bezwzględną liczbę neutrofili (ANC). Obejmują one łagodną neutropenię, co oznacza minimalne ryzyko infekcji bakteryjnej; umiarkowana neutropenia, co oznacza umiarkowane ryzyko; oraz ciężką neutropenię, która stanowi poważne ryzyko. Chociaż nie istnieje idealne leczenie cyklicznej neutropenii, lekarze tradycyjnie polegają na hormonach czynnika stymulującego tworzenie kolonii granulocytów (G-CSF lub GCSF), takich jak Filgrastim, aby zwalczyć to.