Co to jest wieloogniskowa neuropatia ruchowa?

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa jest bardzo rzadką postępującą chorobą mięśni, która powoduje postępujące osłabienie mięśni chorego na przestrzeni lat. Jest to choroba autoimmunologiczna, w której układ odpornościowy zaczyna błędnie identyfikować komórki nerwowe jako obce organizmy, powodując, że zaczynają atakować włókna nerwu ruchowego osoby i otoczkę mielinową otaczającą nerwy. Uszkodzenie zaczyna zakłócać transmisje nerwowe do mięśni, powodując stopniowe zmniejszanie siły. Z wciąż niezrozumiałych powodów uszkodzenie koncentruje się we włóknach nerwu ruchowego; nerwy czuciowe są oszczędzone, a więc wieloogniskowa neuropatia ruchowa nie powoduje znaczącego upośledzenia czucia.

Najwcześniejsze objawy wieloogniskowej neuropatii ruchowej są zwykle widoczne w dłoniach w postaci opadania nadgarstka, zmniejszonej zręczności lub zmniejszonej siły chwytu. Objawy często występują w mięśniach połączonych z nerwami łokciowymi, promieniowymi i pośrodkowymi w ramionach oraz wspólnym nerwem strzałkowym w nogach. W miarę postępu wieloogniskowa neuropatia ruchowa powoduje narastające osłabienie mięśni i zmniejszenie masy mięśniowej. Choroba nie postępuje symetrycznie, a osoba może mieć objawy w różnych mięśniach po różnych stronach ciała.

Zaburzeniu towarzyszą skurcze i drgania mięśni, zwane pęczkami nerwowymi, które niekoniecznie ograniczają się do tych samych obszarów ciała dotkniętych osłabieniem mięśni. Uczucie w dotkniętych obszarach pozostaje nienaruszone, chociaż niektórzy cierpiący odczuwają mrowienie lub drętwienie. Stan rzadko kończy się śmiercią, ale nieleczony może ostatecznie spowodować znaczną niepełnosprawność.

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa jest czasami mylona ze stwardnieniem zanikowym bocznym (ALS), znaną również jako choroba Lou Gehriga. Jednak wieloogniskowa neuropatia ruchowa nie postępuje tak szybko i w przeciwieństwie do ALS jest uleczalna. Jest to rzadkie schorzenie, dotykające około jednej osoby na 100,000 XNUMX i około trzykrotnie częściej występujące u mężczyzn niż u kobiet. Ostateczna przyczyna nieprawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego, która powoduje objawy wieloogniskowej neuropatii ruchowej, jest nieznana. Kobiety z tym stanem czasami doświadczają nasilenia objawów podczas ciąży.

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa jest leczona terapią immunomodulacyjną mającą na celu powstrzymanie ataków układu odpornościowego na nerwy ruchowe chorego. Najczęściej stosowaną w tym celu terapią jest immunoglobulina dożylna, preparat krwi zawierający gęsto skoncentrowane przeciwciała od dawców krwi. Czasami stosuje się również immunosupresyjny cyklofosfamid, podawany dożylnie, chociaż może on mieć poważne skutki uboczne i jest zwykle stosowany tylko w przypadkach, gdy leczenie dożylną immunoglobuliną okazało się nieskuteczne.