Co to jest rybia łuska blaszkowata?

Rybia łuska blaszkowata, zwana także rybią łuską blaszkowatą lub wrodzoną rybią łuską niepęcherzową, jest wrodzoną chorobą skóry charakteryzującą się nadmiernym rogowaceniem lub zgrubieniem warstwy rogowej naskórka, najbardziej zewnętrznej warstwy skóry. Powoduje łuskowaty wygląd skóry, szczególnie szyi, pachwin, pach, wewnętrznej strony łokcia i podobnych stawów. Rybia łuska blaszkowata występuje bardzo rzadko, dotyka tylko jedną na 600,000 XNUMX osób. Jest to umiarkowana forma rybiej łuski, grupa zaburzeń genetycznych, która waha się od bardzo łagodnej i stosunkowo powszechnej rybiej łuski do zagrażającej życiu rybiej łuski typu arlekina.

Niemowlęta urodzone z rybią łuską blaszkowatą są określane jako „dzieci kolodionowe”, ponieważ rodzą się z błoną kolodionową, która wygląda jak dodatkowa warstwa skóry i jest zrzucana około dwa tygodnie po urodzeniu. Skóra jest błyszcząca, woskowata i napięta i może otwierać szeroko oczy i usta. Ze względu na nieprawidłową skórę, dzieci z kolodionem są narażone na hipotermię, odwodnienie, infekcje skóry i zatrucie produktami stosowanymi miejscowo. Pielęgniarstwo na oddziale intensywnej terapii noworodków do momentu wypadnięcia błony kolodionowej, często obejmujące stosowanie miejscowych środków nawilżających i nawilżanego inkubatora, pomaga zapobiegać tym zagrożeniom. Stan ten nie jest bolesny ani nieprzyjemny dla dziecka, chociaż mogą być jego powikłania.

Nie wszystkie dzieci z kolodionu mają rybią łuską blaszkowatą, a około dziesięć procent nie doświadcza żadnych dalszych objawów po zrzuceniu błony kolodionu. Około 15% ma inną genetyczną chorobę skóry. Badanie laboratoryjne skóry, krwi lub włosów dziecka może pomóc lekarzom w postawieniu diagnozy.

Oprócz łuszczącej się, pogrubionej skóry, rybia łuska blaszkowata u dzieci i dorosłych może powodować przegrzanie spowodowane wadliwym poceniem się, suchością i podrażnieniem powiek oraz przejściową utratą włosów z powodu łuszczenia się skóry głowy. Dzieci z tą chorobą czasami mają ciasne opaski wokół palców rąk lub nóg, które ograniczają krążenie. Nie ma lekarstwa na rybią łuską blaszkowatą, ale można ją złagodzić za pomocą środków nawilżających do skóry i kropli do oczu na suche oczy. Ponadto pacjenci powinni unikać upałów i intensywnych ćwiczeń fizycznych, aby zapobiec przegrzaniu.