Co to jest oponiak nietypowy?

Oponiaki to guzy opon mózgowo-rdzeniowych, błony pokrywającej mózg i rdzeń kręgowy. Najczęściej są to łagodne oponiaki lub oponiaki stopnia I, które pozostają małe i nie rosną w nieskończoność jak guzy nowotworowe. Oponiak atypowy, zwany również oponiakiem II stopnia, to guz oponowy, który może być złośliwy i odrastać po leczeniu lub usunięciu. Oponiak III stopnia rośnie agresywnie, grożąc uciskiem sąsiedniej tkanki mózgowej i inwazją kości. Nawet łagodny oponiak może być niebezpieczny ze względu na bliskość mózgu.

Jedna z najczęstszych postaci guzów mózgu, oponiaki stanowią około 30 procent wszystkich takich nowotworów. Diagnozę oponiaków najczęściej przeprowadza się za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI). Pacjenci, u których występują objawy, zostaną najpierw poddani badaniu neurologicznemu, a następnie obrazowaniu mózgu w celu ustalenia, czy mają guza mózgu. U pacjentów bezobjawowych diagnoza czasami ma miejsce podczas obrazowania mózgu, o które zwrócono się w związku z inną dolegliwością medyczną.

Pacjenci z objawami często mają odmiany atypowe lub złośliwe. Zgłaszają objawy neurologiczne, takie jak bóle głowy, drgawki, utrata czucia, nudności, niewyraźne widzenie i wrażliwość na światło. Mogą rozwijać się niemal w dowolnym miejscu układu nerwowego, ale większość oponiaków pojawia się w głowie, często w pobliżu pnia mózgu, podstawy czaszki, zatoki żylnej lub osłonki nerwu wzrokowego.

Oponiak atypowy występuje częściej u kobiet w średnim lub starszym wieku i rzadko występuje u dzieci; oponiaki kręgosłupa rzadko występują u mężczyzn. Mają szybsze tempo wzrostu niż guzy I stopnia, ale rosną wolniej niż wyraźnie złośliwe. Oponiaki stopnia II stanowią mniej niż 10 procent całkowitej zachorowalności. Przypadki złośliwe II stopnia stanowią około 2 procent.

Naukowcy powiązali pojawienie się naczyniaków z mutacją w genie, który koduje białko supresorowe nowotworu. Ciężkie, wrodzone mutacje tego genu powodują zespół, w którym u pacjentów rozwijają się liczne łagodne guzy. Inne mutacje prowadzą do większego ryzyka łagodnego lub nietypowego oponiaka. Niewielki odsetek przypadków powiązano z dziedziczną postacią choroby; większość dzieci, u których rozwijają się oponiaki II stopnia, należy do tej kategorii. Oponiaki II i III stopnia u dzieci są często dość poważne i szybko się rozwijają.

Oponiak atypowy może wymagać leczenia, aby zapobiec dalszemu wzrostowi. Każdy guz wywołujący objawy u pacjenta jest zwykle traktowany tak, jakby był złośliwy. Leczenie obejmuje chirurgiczne usunięcie i kontynuację radioterapii w celu zabicia pozostałych komórek nowotworowych.
Decyzja o leczeniu guza jest rozważana pod kątem jego wzrostu, obecnych i przyszłych zagrożeń dla tkanki mózgowej, wieku i zdrowia pacjenta oraz możliwych konsekwencji operacji, takich jak infekcja lub obrzęk mózgu. Czasami szok związany z promieniowaniem i operacją może być większym problemem niż ryzyko nałożone przez wolno rosnący guz. Na przykład u starszych pacjentów, którzy nie mają szybko rosnących guzów, często preferowana jest regularna obserwacja jako leczenie, ponieważ operacja może powodować bardziej zagrażające życiu komplikacje niż same guzy. Guz stopnia I rzadko powraca, jeśli został usunięty chirurgicznie, ale oponiak atypowy ma większe ryzyko nawrotu.