Τι είναι το Kuru;

Το Kuru είναι μια πολύ σπάνια νευρολογική ασθένεια που τεκμηριώθηκε στη Νέα Γουινέα μέχρι τη δεκαετία του 1960. Είναι μέρος μιας ομάδας καταστάσεων που ονομάζονται μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες (ΜΣΕ), οι οποίες χαρακτηρίζονται από βλάβη στον εγκέφαλο που εμφανίζεται πολύ αργά με την πάροδο του χρόνου. Όταν κάποιος τελικά πεθαίνει από ΜΣΕ, ο εγκέφαλος διαπιστώνεται ότι είναι γεμάτος με πλάκες πρωτεϊνών και με τρύπες, οι οποίες και οι δύο θα είχαν μειωμένη εγκεφαλική λειτουργία κατά τη διάρκεια της ζωής.

Οι άνθρωποι συσπώνται με το kuru εκτίθενται σε πριόν, αδίστακτες πρωτεΐνες που βρίσκονται στον εγκεφαλικό ιστό ανθρώπων που έχουν ήδη μολυνθεί. Πιστεύεται από ορισμένους ότι το kuru στη Νέα Γουινέα ήταν το αποτέλεσμα παραδοσιακών κηδειακών πρακτικών στις οποίες οι άνθρωποι κατανάλωναν τους νεκρούς ως μέρος μιας τελετουργίας που είχε σκοπό να διατηρήσει τη δύναμη και το πνεύμα του νεκρού στη φυλή. Στις γυναίκες και στα παιδιά προσφέρθηκε συνήθως εγκεφαλικός ιστός και εμφάνισαν πολύ υψηλότερα ποσοστά κούρου από τους άνδρες. Πιστεύεται επίσης ότι οι άνθρωποι θα μπορούσαν να εκτεθούν σε πριόν μέσω ανοιχτών κοψιμάτων και πληγών στα χέρια τους, τα οποία θα μπορούσαν να έρθουν σε επαφή με την πρωτεΐνη κατά τον χειρισμό της εγκεφαλικής ύλης. Η ταχεία μείωση των ποσοστών kuru αφότου η κυβέρνηση άρχισε να προτείνει εναλλακτικές πρακτικές κηδείας υποδηλώνει ότι η θεωρία ότι αυτή η προοδευτική νευρολογική ασθένεια προκλήθηκε από κανιβαλισμό είναι σωστή, αν και ορισμένοι επιστήμονες συνεχίζουν να αμφισβητούν αυτή τη θεωρία.

Μόλις το πριόν εισέλθει στο σώμα, μπορεί να χρειαστούν χρόνια για να εμφανιστούν τα συμπτώματα του κούρου. Σε άτομα με τη συγκεκριμένη ΜΣΕ παρουσιάζονται κουνήματα και τρέμουλο. Το “kuru” σημαίνει στην πραγματικότητα “τρέμουσα ασθένεια”. Ο ασθενής βιώνει επίσης ξεσπάσματα γέλιου, εξηγώντας την εναλλακτική ονομασία της «ασθένειας του γέλιου», πριν βυθιστεί σε κατατονία και γίνει μη ανταποκρινόμενος. Οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν από πνευμονία ή πληγές κατάκλισης, αποτέλεσμα παρατεταμένων περιόδων στο κρεβάτι. Σε αντίθεση με άλλους ασθενείς με ΜΣΕ, οι ασθενείς με kuru συνήθως δεν αναπτύσσουν άνοια.

Οι επιστήμονες ενδιαφέρονται για το kuru και άλλες ΜΣΕ επειδή παρέχουν πληροφορίες σχετικά με τα πριόν και σχετικά με αυτά που μεταδίδονται. Η παραλλαγή της νόσου Creutzfeld-Jakob, μια άλλη μορφή ΜΣΕ που παρατηρείται στους ανθρώπους, έχει προσελκύσει περιοδικά την προσοχή των μέσων ενημέρωσης σε διάφορες περιοχές του κόσμου. Αυτή η μορφή ΜΣΕ φαίνεται να προσβάλλεται μέσω της έκθεσης σε εγκεφαλικό ιστό ζώων, όπως σκίουροι και βοοειδή, και μπορεί επίσης να είναι γενετικής προέλευσης.

Η πιθανότητα προσβολής από kuru είναι εξαιρετικά χαμηλή, καθώς απαιτεί στενή έκθεση σε ανθρώπινο εγκεφαλικό ιστό από κάποιον που έχει ενεργή λοίμωξη. Άλλες ΜΣΕ είναι επίσης σχετικά σπάνιες στον ανθρώπινο πληθυσμό.