Η νόσος Von Willebrand ονομάζεται συχνά αιμορραγική ασθένεια. Οι περισσότεροι άνθρωποι έχουν αίμα που πήζει κατάλληλα μετά από τραυματισμό ή κοπή, αλλά σε αυτήν την κατάσταση, τα αιμοπετάλια, τα οποία βοηθούν στην πήξη, δεν λειτουργούν κανονικά. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μεγαλύτερο χρόνο αιμορραγίας και σε πολύ ακραίες περιπτώσεις, μπορεί να προκαλέσει θάνατο με αιμορραγία. Ωστόσο, υπάρχουν τρεις τύποι και αρκετοί υποτύποι της νόσου von Willebrand και μερικοί άνθρωποι δεν θα εμφανίσουν υπερβολική αιμορραγία με ορισμένους από τους τύπους. Υπάρχουν επίσης θεραπείες και προληπτικά μέτρα που δεν θεραπεύουν την ασθένεια, αλλά επιτρέπουν σε πολλούς ανθρώπους με αυτήν να ζήσουν μια αρκετά φυσιολογική ζωή.
Όπως αναφέρθηκε, υπάρχουν διάφοροι τύποι αυτής της ασθένειας και υπάρχουν επίσης διαφορετικοί τρόποι με τους οποίους οι άνθρωποι μπορούν να αναπτύξουν τη νόσο. Τυπικά κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Δύο γονείς που δεν έχουν τη νόσο, αλλά είναι φορείς του γονιδίου, έχουν 25% πιθανότητα να μεταδώσουν δύο ελαττωματικά γονίδια σε κάθε παιδί. Για να μπερδευτούν τα πράγματα, υπάρχουν ορισμένες περιπτώσεις κατά τις οποίες μπορεί να αποκτηθεί η πάθηση. Τα άτομα με υποθυρεοειδισμό, στένωση αορτής ή άλλες παθήσεις μπορεί να χάσουν την ικανότητα να παράγουν τον παράγοντα von Willebrand, αν και δεν έχουν τη γενετική προδιάθεση να το κάνουν. Στις περισσότερες περιπτώσεις οι επίκτητες μορφές είναι πιο ήπιες.
Η νόσος τύπου Ι von Willebrand είναι η πιο ήπια και μερικοί άνθρωποι μπορεί να μην την παρατηρήσουν ποτέ ή να χρειαστούν πολλή θεραπεία. Ο τύπος 2 μπορεί να απαιτεί κάποια θεραπεία και οι πολλοί υποτύποι του κάνουν τη θεραπεία μεταβλητή. Ο τύπος 3 είναι εξαιρετικά σοβαρός, αλλά μπορεί ακόμα να αντιμετωπιστεί επιτυχώς με φαρμακευτική αγωγή.
Η διακύμανση στους τύπους σημαίνει ότι τα συμπτώματα της νόσου von Willebrand ποικίλλουν επίσης. Ακόμη και με τις πιο ήπιες μορφές, οι γυναίκες μπορεί να έχουν πιο βαριές και μεγαλύτερες περιόδους. Οι χειρουργικές επεμβάσεις, τα μεγάλα κοψίματα και οι σημαντικές θραύσεις διατρέχουν τον κίνδυνο αιμορραγίας για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα. Ο τύπος II μπορεί να έχει αυτά τα συμπτώματα και να προσθέτει κίνδυνο αιμορραγίας στις αρθρώσεις, ρινορραγίες, αιμορραγία στα ούρα ή στα κόπρανα και μεγάλο κίνδυνο όταν συμβαίνουν τραυματισμοί. Οποιοδήποτε είδος τραυματισμού τύπου II ή τύπου III που προκαλεί μώλωπες ή αιμορραγία είναι επείγουσα ιατρική κατάσταση.
Υπάρχουν πολλοί τρόποι αντιμετώπισης αυτής της ασθένειας. Ορισμένα φάρμακα χρησιμοποιούνται για να βοηθήσουν στην επιβράδυνση της τάσης του σώματος να εξαλείφει τους θρόμβους αίματος. Τα ρινικά σπρέι ή οι ενέσεις δεσμοπρεσίνης είναι επίσης σημαντικά, ειδικά σε άτομα με τους δύο πρώτους τύπους, καθώς αυτό το φάρμακο διεγείρει την απελευθέρωση του παράγοντα von Willebrand. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να χρειάζονται έγχυση παράγοντα πήξης του αίματος και οι γυναίκες χρειάζονται συνήθως από του στόματος αντισυλληπτικά χάπια για να μειώσουν τις βαριές περιόδους.
Πρέπει επίσης να δίνεται προσοχή όταν εμφανίζονται πληγές και πολλοί γιατροί επιλέγουν να χρησιμοποιούν ειδικές δερματικές κόλλες για να σταματήσουν γρήγορα την αιμορραγία. Είναι επίσης σημαντικό να προετοιμαστείτε για οποιεσδήποτε χειρουργικές επεμβάσεις ειδικά, συμπεριλαμβανομένων των οδοντιατρικών επεμβάσεων, όταν οι άνθρωποι έχουν τη νόσο von Willebrand. Αυτό δεν καθιστά αδύνατη τη χειρουργική επέμβαση σε ένα άτομο με τη νόσο, απλώς σημαίνει ότι οι γιατροί πρέπει να ακολουθούν διαφορετικό πρωτόκολλο και να παρακολουθούν για σημάδια υπερβολικής αιμορραγίας. Οι γυναίκες που γνωρίζουν ότι πάσχουν από τη νόσο και θα ήθελαν να μείνουν έγκυες θα πρέπει να συμβουλεύονται τους γιατρούς τους για συμβουλές, οι οποίες μπορεί να διαφέρουν, ανάλογα με τον τύπο.
Ορισμένα πράγματα πρέπει να αποφεύγονται όταν οι άνθρωποι έχουν πιο σοβαρές μορφές της νόσου. Ορισμένα φάρμακα πρέπει να αποφεύγονται, συμπεριλαμβανομένων φαρμάκων όπως η ασπιρίνη και τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ). Τα αθλήματα επαφής μπορεί να είναι επικίνδυνα. Αυτό δεν σημαίνει ότι ένα άτομο με αυτή την ασθένεια πρέπει να αποφεύγει όλες τις δραστηριότητες. είναι απλώς σημαντικό να παραμείνετε ενεργοί επιλέγοντας εκείνες τις δραστηριότητες που είναι λιγότερο πιθανό να προκαλέσουν σοβαρό τραυματισμό.