Τι είναι η Οξεία Προμυελοκυτταρική Λευχαιμία;

Η οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία (APL) ή η οξεία μυελογενής λευχαιμία υποτύπος Μ3, είναι ένας τύπος καρκίνου που επηρεάζει το αίμα και το μυελό των οστών. Αυτή η κατάσταση, η οποία χαρακτηρίζεται από σοβαρές αιμορραγικές διαταραχές, προκύπτει από τη συσσώρευση ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται «προμυελοκύτταρα» στο αίμα και στο μυελό των οστών. Τα προμυελοκύτταρα αντικαθιστούν τα φυσιολογικά αιμοσφαίρια και τα αιμοπετάλια και προκαλούν πτώση του φυσιολογικού αριθμού των αιμοσφαιρίων.

Η αιμορραγία που σχετίζεται με την οξεία προμυελοκυτταρική λουχαιμία μπορεί να εμφανιστεί ως μώλωπες στο σώμα, εξανθήματα στο μέγεθος της καρφίτσας κάτω από το δέρμα, ρινορραγίες, αιμορραγία στο στόμα και αίμα στα ούρα. Οι πάσχουσες γυναίκες μπορεί επίσης να εμφανίσουν υπερβολική ροή αίματος ως μέρος της αιμορραγίας της περιόδου. Πυρετός, κόπωση, αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις και πόνος στα οστά και τις αρθρώσεις είναι μερικά από τα άλλα κύρια συμπτώματα της APL.

Η αυξημένη ευαισθησία στον πυρετό και τις λοιμώξεις προκαλείται από τη μείωση της άμυνας του οργανισμού λόγω της μείωσης των ώριμων λευκών αιμοσφαιρίων. Ομοίως, η συνεχής αιμορραγία και η ταχεία μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων οδηγεί σε αναιμία και κόπωση. Τα αιμορραγικά συμπτώματα της οξείας προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας εντοπίζονται μερικές φορές που σχετίζονται με διάχυτη ενδαγγειακή πήξη (DIC), όπου εμφανίζεται αιμορραγία από το δέρμα, το αναπνευστικό και το πεπτικό σύστημα, ακόμη και από τα χειρουργικά τραύματα στο σώμα.

Η πρόγνωση της οξείας προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας πραγματοποιείται με βάση διάφορους παράγοντες, συμπεριλαμβανομένου του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων (WBC). Το APL είναι ένας υποτύπος της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας (AML), ο οποίος ταξινομείται σε επτά κύριους υποτύπους, Μ1 έως Μ7, ανάλογα με τον τύπο του μυελοειδούς κυττάρου που είναι παθολογικός. Από αυτούς τους επτά υποτύπους, οι ασθενείς με Μ3 ή οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία βρέθηκε να έχουν υψηλότερες πιθανότητες επιβίωσης και καλύτερα αποτελέσματα. Το APL παρατηρείται πιο συχνά σε μεσήλικες και σε μικρά παιδιά λατινοαμερικανικής ή μεσογειακής καταγωγής.

Η μέθοδος θεραπείας για την APL είναι διαφορετική από αυτή άλλων υποτύπων λευχαιμίας. Για τη θεραπεία της οξείας προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας χρησιμοποιείται μια ειδική μορφή «θεραπείας διαφοροποίησης», που ονομάζεται θεραπεία με all-trans-retinoic acid (ATRA). Το ATRA διεγείρει τα ανώριμα προμυελοκύτταρα να ωριμάσουν και έτσι εμποδίζει τον πολλαπλασιασμό τους. Το ATRA ακολουθούμενο από χημειοθεραπεία βρέθηκε ότι θεραπεύει πλήρως την APL σε περισσότερο από το 75% των ασθενών. Μερικοί ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν υποτροπή της APL. Ωστόσο, η θεραπεία συντήρησης με ATRA, χαμηλή δόση χημειοθεραπείας και τριοξείδιο του αρσενικού έχει βρεθεί ότι μειώνει τις υποτροπές αυτής της νόσου.