Η νόσος Batten είναι μια σπάνια πάθηση που συνήθως έχει τις ρίζες της στην παιδική ηλικία. Η πάθηση είναι γνωστή με πολλά διαφορετικά ονόματα. Ενώ το σύνδρομο Batten είναι ένα άλλο κοινώς χρησιμοποιούμενο όνομα για τη νόσο Batten, η πάθηση αναφέρεται συχνά σε ιατρικά περιοδικά και άλλα επιστημονικά έργα είτε ως σύνδρομο Curschmann-Batten-Steinert είτε ως νόσος Spielmeyer-Vogt-Sjogren-Batten.
Η κοινή ονομασία για την ασθένεια Batten είναι προς τιμήν του Δρ. Frederick Batten, ενός Βρετανού παιδίατρου που σημείωσε για πρώτη φορά την πάθηση το 1903. Η έρευνα του Batten οδήγησε στον προσδιορισμό και την ταξινόμηση της πάθησης ως ξεχωριστής ασθένειας. Η πρώιμη πρωτοποριακή έρευνα και τα ευρήματά του άνοιξαν το δρόμο σε άλλους ερευνητές του 20ου αιώνα να ανακαλύψουν περισσότερα για την προέλευση και τη λειτουργία της νόσου.
Ενώ η νόσος Batten θεωρείται κανονικά ως μια μορφή νευρωνικής κηροειδούς λιφοσκίνωσης (NCL) που επηρεάζει τα παιδιά, δεν είναι ασυνήθιστο για τους γιατρούς και τους ερευνητές να χρησιμοποιούν τον όρο ως συλλογικό τρόπο αναγνώρισης κάθε τύπου NCL. Ουσιαστικά, η κατάσταση προκύπτει λόγω της συσσώρευσης λιποφουσκινών στους ιστούς του σώματος. Με την πάροδο του χρόνου αυτές οι επιπλέον εναποθέσεις λίπους και πρωτεΐνης στους ιστούς του σώματος μπορούν να επηρεάσουν τη σωστή λειτουργία του εγκεφάλου και άλλων βασικών οργάνων του σώματος. Το αποτέλεσμα είναι μια σειρά από διαφορετικά προβλήματα υγείας που μπορεί να οδηγήσουν σε θάνατο.
Τα συμπτώματα της παρουσίας της νόσου του Batten μιμούνται πολλά άλλα προβλήματα υγείας. Τα συμπτώματα συνήθως αρχίζουν να εμφανίζονται μεταξύ τεσσάρων και δέκα ετών. Μερικά από τα πιο κοινά σημάδια της πιθανής παρουσίας της νόσου του Batten είναι προβλήματα με την όραση, αλλαγή στη μαθησιακή ικανότητα και ικανότητα, αλλαγές προσωπικότητας, μείωση της κινητικής δραστηριότητας που οδηγεί σε συχνότερα παραπάτημα ή πτώση. Το παιδί μπορεί επίσης να αρχίσει να βιώνει κρίσεις ή επεισόδια αποπροσωποποίησης.
Οι θεραπείες για τη νόσο Batten συνήθως περιλαμβάνουν προσπάθεια αντιμετώπισης των συμπτωμάτων και παροχή όσο το δυνατόν μεγαλύτερης άνεσης στον ασθενή. Τα τελευταία χρόνια, η χρήση της γονιδιακής θεραπείας έχει οδηγήσει σε κάποιες ελπιδοφόρες εξελίξεις στη θεραπεία. Πειράματα που διεξήχθησαν το 2006 με τη χρήση φαρμάκων που προέρχονται από προϊόντα βλαστοκυττάρων έδειξαν επίσης πολλά υποσχόμενα αποτελέσματα. Ωστόσο, αυτή τη στιγμή, δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για τη νόσο Batten.