Το ιστιοκυτταρικό σάρκωμα είναι μια κακοήθης μορφή καρκίνου που προκύπτει από ιστιοκύτταρα. Τα ιστιοκύτταρα είναι λευκά αιμοσφαίρια με βάση τον ιστό ή μακροφάγα. Αυτός ο καρκίνος μπορεί να εμφανιστεί σε πολλά μέρη του σώματος, επειδή τα μακροφάγα βρίσκονται σε όλους τους ιστούς του σώματος. Αυτός ο τύπος σαρκώματος είναι γενικά ένας επιθετικός καρκίνος με κακή πρόγνωση. Είναι σπάνιο στους ανθρώπους και εμφανίζεται πιο συχνά σε ορισμένα είδη σκύλων.
Πρωτοπαθείς ιστιοκυτταρικοί όγκοι έχουν βρεθεί στις αρθρώσεις των χεριών και των ποδιών, του γαστρεντερικού σωλήνα, του δέρματος, του μυελού των οστών, του σπλήνα, του κεντρικού νευρικού συστήματος, των πνευμόνων και ακόμη και της ρινικής κοιλότητας. Ο ιστιοκυτταρικός καρκίνος που εντοπίζεται σε ένα μόνο σημείο ονομάζεται ιστιοκυτταρικό σάρκωμα. Εάν ο καρκίνος εξαπλωθεί σε άλλα όργανα ή απομακρυσμένους λεμφαδένες, ονομάζεται διάχυτο ιστιοκυτταρικό σάρκωμα.
Το “ιστιοκύτταρο” είναι ένας γενικός όρος που σχετίζεται με μια ομάδα κυττάρων που μοιράζονται την ίδια κυτταρική σειρά. Όλα τα ιστιοκύτταρα ξεκινούν στον μυελό των οστών ως βλαστοκύτταρα. Από το μυελό των οστών γίνονται μονοκύτταρα και μεταναστεύουν στο κυκλοφορικό σύστημα. Αυτά τα κύτταρα στη συνέχεια εγκαταλείπουν το αίμα και εισέρχονται στον ιστό, όπου διαφοροποιούνται σε μακροφάγα και γίνονται μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος. Τα μακροφάγα ανταποκρίνονται και καταπίνουν ξένες πρωτεΐνες στο σώμα, όπως ιούς και βακτήρια.
Μέχρι τις αρχές του 21ου αιώνα, μόνο μικροί αριθμοί ανθρώπινων περιπτώσεων είχαν αναφερθεί στη βιβλιογραφία. Είναι πιθανό ότι προηγούμενες περιπτώσεις είχαν διαγνωστεί λανθασμένα ως λέμφωμα μη Hodgkins. Αυτοί οι όγκοι ταξινομήθηκαν για πρώτη φορά ως ιστιοκυτταρικά σαρκώματα το 1970 με βάση τις ομοιότητες των κυττάρων με τα μακροφάγα. Μετά από αυτό το διάστημα, η ερευνητική έμφαση μεταφέρθηκε σε μια κυτταροχημική και ανοσοϊστοχημική κατηγοριοποίηση των όγκων.
Μπορεί να είναι πολύ δύσκολο να διαγνωστεί αυτός ο καρκίνος, επειδή είναι παρόμοιος με άλλες ιστιοκυτταρικές αναπτύξεις. Μερικές από αυτές τις αναπτύξεις είναι μη καρκινικές, όπως το αιμοφαγοκυτταρικό σύνδρομο. Άλλες παρόμοιες αναπτύξεις είναι κακοήθεις, όπως η κακοήθης ιστιοκυττάρωση ή η μονοκυτταρική λευχαιμία. Μια μέθοδος που χρησιμοποιείται για τη διάγνωση αυτού του τύπου σαρκώματος είναι η πρωτεΐνη CD163 του υποδοχέα σαρωτή αιμοσφαιρίνης. Αυτή η πρωτεΐνη αναγνωρίζει κύτταρα που έχουν ιστιοκυτταρική γενεαλογία με μεγαλύτερο βαθμό ειδικότητας.
Το ιστιοκυτταρικό σάρκωμα αναγνωρίζεται ότι εμφανίζεται σε πολλές ράτσες σκύλων καθώς και σε ανθρώπους. Στους Bernese Mountain Dogs, έχει παρατηρηθεί μια γενετική οικογενειακή ευαισθησία στον καρκίνο. Άλλα σκυλιά που φαίνονται προδιατεθειμένα σε αυτή την ασθένεια περιλαμβάνουν τα Flat-Coated Retriever, τα Golden Retriever και τα Rottweilers. Τα συμπτώματα της διαταραχής στους σκύλους περιλαμβάνουν απώλεια βάρους, χαμηλή ενέργεια, κουτσό και αδυναμία φαγητού. Η χημειοθεραπεία ήταν ως επί το πλείστον ανεπιτυχής έναντι αυτής της μορφής καρκίνου και οι περισσότεροι σκύλοι υποκύπτουν στην ασθένεια μέσα σε μήνες από τη διάγνωση.
Δεν υπάρχει τεστ για την έγκαιρη διάγνωση αυτής της πάθησης και η ασθένεια συνήθως είναι προχωρημένη όταν γίνεται η διάγνωση. Μετά τη διάγνωση, υπάρχει ταχεία εξέλιξη του καρκίνου, ειδικά εάν υπάρχει προσβολή λεμφαδένων. Η καλύτερη πρόγνωση είναι για μεμονωμένους μικρούς όγκους που βρίσκονται στα άκρα, όπου η χειρουργική αφαίρεση μπορεί να προσφέρει ένα καλό μακροπρόθεσμο αποτέλεσμα.
Στους ανθρώπους, τα ποσοστά επιβίωσης και η μέση διάρκεια επιβίωσης είναι δύσκολο να υπολογιστούν λόγω της σπανιότητας της πάθησης. Ορισμένες έρευνες έχουν δείξει ότι οι ασθενείς που έχουν προχωρημένο στάδιο της νόσου έχουν μέση επιβίωση περίπου επτά μηνών μετά τη διάγνωση, αν και είναι δυνατό να επιβιώσουν για πολλά χρόνια με λιγότερο προχωρημένα στάδια της νόσου. Το μέγεθος του όγκου έχει βρεθεί ότι είναι ένας προγνωστικός παράγοντας επιβίωσης, με όγκους ίσους ή μεγαλύτερους από περίπου 1.4 ίντσες (3.5 cm) να έχουν τη χειρότερη έκβαση.