Białaczka plazmatyczna jest rzadką i zazwyczaj bardzo agresywną postacią raka krwi. Często jest blisko spokrewniony ze szpiczakiem mnogim, a czasami przedstawia się jako wtórna postać tej choroby. Częściej jednak pojawia się samoistnie, co jest zwykle określane jako „pierwotna” diagnoza. Najczęściej występuje u dorosłych w wieku od 50 do 60 lat i zwykle dotyka każdego roku mniej więcej taką samą liczbę mężczyzn jak kobiet. Choroba postępuje, powodując nieprawidłowości w komórkach plazmatycznych, które agregują i powodują zmiany kostne. Agregacje zwykle atakują również kość i mogą powodować szereg niepowodzeń ogólnoustrojowych w całym ciele. Po zdiagnozowaniu pacjenci mają zwykle tylko kilka miesięcy życia, chociaż wiele z nich może zależeć od rodzaju choroby i tego, czy jest ona związana ze szpiczakiem; przypadki szpiczaka są zwykle najpoważniejsze. Czasami do walki z rakiem można zastosować chemioterapię i inne agresywne techniki, ale w najlepszym przypadku wydłuża to oczekiwaną długość życia pacjenta tylko o około rok. Najczęstszym zabiegiem jest zwykle zapewnienie pacjentowi jak największego komfortu.
Ogólne zrozumienie białaczki
Termin „białaczka” jest używany do opisania szeregu nowotworów wpływających na krew i tkanki krwi u ludzi i wielu zwierząt. Może wystąpić głównie we krwi, zwykle w krwinkach białych lub w szpiku kostnym lub tkance limfatycznej, które odgrywają ważną rolę w tworzeniu nowej krwi. Wiele postaci choroby można łatwo wyleczyć, a przy odpowiedniej opiece i lekach może pozostawać w remisji przez lata. Inne są poważniejsze i bardziej prawdopodobne, że będą śmiertelne. Białaczka z komórek plazmatycznych, często po prostu skracana do PCL w środowisku medycznym, jest zwykle jedną z nich.
Postęp i specyfika
Komórki plazmatyczne to rodzaj białych krwinek, które wytwarzają przeciwciała i odgrywają bardzo ważną rolę w odpowiedzi immunologicznej organizmu. Jedną z cech charakterystycznych PCL jest mutacja w formie i regeneracji komórek plazmatycznych, która powoduje, że rosną one znacznie szybciej niż normalnie, co skłania je do atakowania nie obcych bytów, jak u zdrowego człowieka, ale raczej atakowania zdrowych. tkanki i inne komórki. Mają również tendencję do tworzenia skupisk w kościach i tworzenia uszkodzeń, które mogą prowadzić do złamań.
Uszkodzenia kości zakłócają również zdolność organizmu do wytwarzania normalnych komórek do zwalczania infekcji i przenoszenia tlenu przez organizm. Kiedy nieprawidłowe komórki atakują kość, może to prowadzić do zwiększonego poziomu wapnia, co może powodować obciążenie nerek, a także dezorientację i osłabienie. Podwyższony poziom wapnia jest zwykle wynikiem przedostawania się wapnia z chorej kości do krwiobiegu, gdy kość się rozpuszcza. Przez większość czasu choroba postępuje bardzo szybko, a mutacje osocza wpływają na praktycznie każdy narząd i tkankę w ciele.
Wspólne objawy
Zmęczenie i częste infekcje to dwa najczęstsze wczesne objawy, chociaż żaden z nich nie jest zwykle na tyle poważny, aby uzasadnić badanie krwi pod kątem białaczki, przynajmniej nie na początku. Większość pacjentów nie otrzymuje diagnozy, dopóki ich problemy nie staną się wyniszczające lub nie spowodują znaczących zakłóceń w ich życiu, i przez większość czasu w tym momencie choroba rozprzestrzeniła się na wiele różnych części ciała i jest prawie nie do powstrzymania.
W większości przypadków zmęczenie występuje, ponieważ skupiska osocza i mutacje uniemożliwiają czerwonym krwinkom podróżowanie normalnymi drogami, co zwykle prowadzi do zmniejszonego natlenienia. Tlen we krwi ma kluczowe znaczenie dla takich rzeczy, jak ruch i siła mięśni, a niski poziom często prowadzi do wyczerpania i letargu.
Infekcje, takie jak półpasiec, infekcje skóry, zapalenie płuc oraz infekcje pęcherza i nerek, są powszechne u osób z PCL. Infekcje te rozwijają się, ponieważ nieprawidłowe komórki uniemożliwiają organizmowi wytwarzanie przeciwciał. Gdy układ odpornościowy jest osłabiony, infekcje te mają tendencję do rozprzestrzeniania się.
Nakładają się na szpiczaka
Pokrewny rak krwi znany jako szpiczak często wygląda podobnie, przynajmniej pod względem głównych objawów i progresji. W rzeczywistości wiele przypadków PCL rozwija się jako powikłania szpiczaka mnogiego, zwykle w ostatnich fazach. Szpiczaki zaczynają się jako zmutowane komórki plazmatyczne w szpiku kostnym, które wyciskają zdrowe komórki plazmatyczne, zamiast je atakować lub tworzyć szkodliwe zmiany; stłoczenie ma również tendencję do osłabiania kości od wewnątrz i może powodować nagromadzenie białka, które może uszkodzić nerki, między innymi narządy.
Ogólnie PCL jest bardziej agresywny i ma gorszy wskaźnik przeżycia niż szpiczak w różnych jego postaciach. Osoby z PCL mają tendencję do częstszego zajęcia narządów, większej liczby guzów, wysokiego poziomu wapnia we krwi i mniejszej liczby płytek krwi. Największym wyjątkiem jest PCL, który rozwija się z wcześniej zdiagnozowanego szpiczaka; w takich przypadkach stan zwykle prowadzi do szybkiej śmierci, zwłaszcza jeśli pacjent przeszedł już najbardziej agresywne dostępne leczenie.
Opcje leczenia
Prognozy dotyczące PCL w jakiejkolwiek postaci zwykle nie są zbyt dobre. Leczenie zazwyczaj obejmuje agresywną chemioterapię, a także przeszczepy komórek macierzystych. Skutki uboczne tego leczenia to osłabienie, anemia i nudności. Agresywne schematy chemioterapii, wykorzystujące kombinację leków, mogą zwiększyć przeżywalność z dwóch do sześciu miesięcy do 18 do 20 miesięcy. Przeszczepy komórek macierzystych mogą zapewnić okres przeżycia bez choroby od dwóch do trzech lat, ale niewielu pacjentów żyje dłużej niż rok po otrzymaniu diagnozy.