Co to jest choroba Abercrombiego?

Choroba Abercrombiego to schorzenie, które ma kilka różnych nazw, w tym zespół Abercrombiego, choroba Abercrombiego, choroba woskowa, choroba celulozy, zespół Virchowa, choroba bekonowa, choroba szklistości i choroba lardaceous. Ten stan występuje, gdy amyloid przenika do włókien lub komórek tkanki i powoduje zwyrodnienie. Zwyrodnienie amyloidowe najczęściej występuje w śledzionie, nerkach i wątrobie, chociaż może wpływać na każdą tkankę. Ponieważ tkanka nadal się degeneruje, traci część lub całość swojego normalnego funkcjonowania. Ponieważ objawy choroby Abercrombiego są często niejasne, stan ten może nie zostać zdiagnozowany, dopóki nie wystąpi znaczna ilość zwyrodnienia.

Amyloid to woskowate białko zawierające skrobię i celulozę. Białko to jest nierozpuszczalne, co oznacza, że ​​nie można go rozpuścić ani rozłożyć. Kiedy amyloid wnika do narządu, zwykle odkłada się w komórkach tkanki łącznej i ścianach naczyń włosowatych. Zwyrodnienie amyloidowe może wystąpić w dużych częściach narządu lub w maleńkich guzkach wielkości główki od szpilki.

Narządy dotknięte chorobą Abercrombiego zazwyczaj stają się powiększone, gładkie i twarde. Tkanka nabierze lekko białego lub żółtego półprzezroczystego wyglądu, podobnego do skórki bekonu. W obrębie tkanki kora również będzie pozbawiona krwi. Kiedy naczynia krwionośne lub nakładka mięśniowa tętnicy zostaną dotknięte, tkanka pogrubi się i stanie się przezroczysta. Często dotknięte narządy to śledziona, nerki, trzustka i wątroba. Jednak prawie każdy narząd lub tkanka ciała może zostać dotknięta chorobą Abercrombiego.

Od 2011 roku dokładna przyczyna zwyrodnienia amyloidu nie jest do końca znana. Uważa się, że jest to spowodowane, przynajmniej w pewnym stopniu, zmianami w osoczu krwi. Zmiany te uniemożliwiają komórkom otrzymywanie składników odżywczych niezbędnych do wytworzenia zdrowej tkanki. Wiele razy ludzie cierpiący na chorobę Abercrombiego cierpią również na inny stan lub chorobę wyniszczającą.

Objawy choroby Abercrombiego różnią się w zależności od zaatakowanej tkanki lub narządu. Ponieważ osoby cierpiące na tę chorobę często cierpią na inne wyniszczające choroby, objawy danej osoby mogą zostać przeoczone. Osoby cierpiące na zwyrodnienie amyloidowe nerek mogą zauważyć zwiększoną produkcję moczu, wymioty, biegunkę, nieświeży oddech i obrzęki. Osoby cierpiące na zwyrodnienie w innych narządach mogą zauważyć podobne objawy, a nawet objawy bardziej specyficzne dla funkcji narządu.

Aby zbadać zwyrodnienie woskowe, lekarz upuszcza roztwór jodu na dotkniętą tkankę. Jeśli roztwór zmieni kolor na głęboki mahoń, w tkance jest obecny amyloid. Podczas testowania na normalnej tkance roztwór sprawi, że tkanka będzie wyglądać bardziej żółtawo. Chociaż można zastosować ten test, choroba Abercrombiego jest często widoczna, gdy patrzy się na zaatakowaną tkankę.

Problem z chorobą Abercrombiego polega na tym, że stan ten zwykle nie jest rozpoznany, dopóki jeden lub więcej narządów nie ulegnie znacznej degeneracji. W niektórych przypadkach stan może nie zostać wykryty, dopóki pacjent nie zostanie zbadany pośmiertnie. Jeśli stan zostanie zdiagnozowany, pacjenci zwykle poddawani są leczeniu w celu poprawy jakości ich krwi. Pacjentom można również zalecić stosowanie pożywnej diety i regularne ćwiczenia w celu zahamowania dalszej degeneracji.