Choroba von Willebranda jest często nazywana chorobą krwotoczną. Większość ludzi ma krew, która krzepnie odpowiednio po urazie lub skaleczeniu, ale w tym stanie płytki krwi, które pomagają w krzepnięciu, nie działają normalnie. Może to prowadzić do wydłużenia czasu krwawienia, a w bardzo skrajnych przypadkach może spowodować śmierć przez wykrwawienie. Istnieją jednak trzy typy i kilka podtypów choroby von Willebranda, a niektórzy ludzie nie doświadczają nadmiernego krwawienia w przypadku niektórych typów. Istnieją również terapie i środki zapobiegawcze, które nie leczą choroby, ale pozwalają wielu chorym na w miarę normalne życie.
Jak wspomniano, istnieje kilka rodzajów tej choroby, a także istnieją różne sposoby rozwoju choroby. Jest zwykle dziedziczona w sposób autosomalny recesywny. Dwoje rodziców, którzy nie mają choroby, ale są nosicielami genu, ma 25% szans na przekazanie każdemu dziecku dwóch wadliwych genów. Aby sprawy były zagmatwane, istnieją pewne okoliczności, w których można nabyć stan. Osoby z niedoczynnością tarczycy, zwężeniem aorty lub innymi schorzeniami mogą utracić zdolność do wytwarzania czynnika von Willebranda, chociaż nie mają do tego predyspozycji genetycznych. W większości przypadków nabyte formy są łagodniejsze.
Choroba von Willebranda typu I jest najłagodniejsza i niektórzy ludzie mogą jej nigdy nie zauważyć lub wymagać intensywnego leczenia. Typ 2 może wymagać pewnego leczenia, a wiele jego podtypów sprawia, że leczenie jest zmienne. Typ 3 jest niezwykle poważny, ale nadal można go skutecznie leczyć za pomocą leków.
Różnice w typach oznaczają, że objawy choroby von Willebranda również się różnią. Nawet przy najłagodniejszych formach kobiety mogą mieć cięższe i dłuższe miesiączki. Operacje, duże skaleczenia i znaczne stłuczenia stwarzają ryzyko dłuższego krwawienia. Typ II może mieć te objawy i zwiększać ryzyko krwawienia w stawach, krwawienia z nosa, moczu lub stolca oraz duże ryzyko w przypadku wystąpienia urazów. Każdy rodzaj urazu typu II lub typu III, który powoduje siniaki lub krwawienie, jest nagłym przypadkiem medycznym.
Istnieje wiele sposobów leczenia tej choroby. Niektóre leki pomagają spowolnić tendencję organizmu do usuwania zakrzepów krwi. Aerozole do nosa lub zastrzyki z desmopresyny są również ważne, szczególnie u osób z dwoma pierwszymi typami, ponieważ lek ten stymuluje uwalnianie czynnika von Willebranda. Niektóre osoby mogą potrzebować podanego czynnika krzepnięcia krwi, a kobiety zazwyczaj potrzebują doustnych tabletek antykoncepcyjnych, aby zmniejszyć obfite miesiączki.
Należy również zachować ostrożność, gdy pojawiają się rany, a wielu lekarzy decyduje się na stosowanie specjalnych klejów do skóry, aby szybko zatrzymać krwawienie. Ważne jest również, aby specjalnie przygotować się do wszelkich operacji, w tym zabiegów stomatologicznych, gdy ludzie cierpią na chorobę von Willebranda. Nie uniemożliwia to przeprowadzenia operacji na osobie z chorobą, oznacza to po prostu, że lekarze muszą przestrzegać innego protokołu i zwracać uwagę na oznaki nadmiernego krwawienia. Kobiety, które wiedzą, że mają chorobę i chciałyby zajść w ciążę, powinny zasięgnąć porady lekarza, która może się różnić w zależności od typu.
Pewnych rzeczy należy unikać, gdy ludzie mają cięższe postacie choroby. Należy unikać niektórych leków, w tym leków takich jak aspiryna i niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ). Sporty kontaktowe mogą być niebezpieczne. Nie oznacza to, że osoba z tą chorobą powinna unikać wszelkich czynności; po prostu ważne jest, aby pozostać aktywnym, wybierając te czynności, które są mniej podatne na poważne obrażenia.