Co to jest cystyna?

Cystyna jest naturalnie występującym aminokwasem zawierającym siarkę, pochodzącym z cysteiny, pokrewnego aminokwasu. Obydwa znajdują się wśród 20 aminokwasów, które biorą udział w budowaniu białek roślinnych i zwierzęcych oraz w kontrolowaniu funkcji komórkowych poprzez katalizowanie większości reakcji chemicznych zachodzących w żywych komórkach. Cystyna to dimeryczny aminokwas powstały z utlenienia dwóch identycznych, prostszych cząsteczek cysteiny, których atomy siarki zostały połączone w mostek dwusiarczkowy. Jest określany jako cząsteczka „dimeru” i jest chemicznie stabilną formą cysteiny. To bezsmakowy, organiczny związek o wzorze cząsteczkowym C6H12N2O4 S2.

William Hyde Wollaston zidentyfikował cystynę w 1810 roku. Przeszła praktycznie niezauważona, dopóki nie została wyizolowana z rogu krowy w 1899 roku. Wtedy została ostatecznie rozpoznana jako składnik białek.

Zarówno cystyna, jak i cysteina są klasyfikowane jako aminokwasy nieistotne. Mogą być syntetyzowane w organizmie, więc nie jest konieczne, aby były pozyskiwane z pożywienia. Pochodzą z tych samych źródeł, zapewniają identyczne korzyści odżywcze i są wymagane przez organizm ludzki dla podstawowego zdrowia i witalności. Źródłem pokarmu naturalnie bogatym w cystynę/cysteinę jest białko serwatkowe z niepasteryzowanego mleka. Inne źródła żywności to czosnek, cebula, ryby, wątroba, jajka, nasiona sezamu i inne nasiona.

Istnieje kilka chorób i zaburzeń dziedzicznych związanych z nieprawidłowym metabolizmem, transportem i magazynowaniem tego aminokwasu. Jednym z takich zaburzeń jest cysturia, defekt metaboliczny charakteryzujący się nieprawidłowym ruchem cystyny ​​i innych aminokwasów w nerkach i jelitach. Cystyna występuje jako naturalny depozyt w moczu, ale nadmierne ilości cystyny ​​gromadzą się i pozostają nierozpuszczone w moczu. Może to powodować kamienie nerkowe, a także złogi w moczowodach i pęcherzu.

Cystynoza to rzadkie zaburzenie genetyczne występujące u małych dzieci. Charakteryzuje się nieprawidłowym metabolizmem cystyny ​​i akumulacją kryształów cystyny ​​w tkankach komórkowych. Kryształy te mogą niekorzystnie wpływać na wiele układów organizmu. Najbardziej uszkodzone są nerki i oczy, a cechami tego zaburzenia są retinopatia i niski wzrost.

Inne zaburzenie związane z cystyną występuje, gdy upośledzona jest funkcja komórek w kanalikach nerkowych. Może to prowadzić do zespołu Fanconiego, który może być również spowodowany lekami lub metalami ciężkimi. W zespole Fanconiego niektóre substancje, które normalnie są wchłaniane do krwiobiegu przez nerki, są zamiast tego uwalniane do moczu.

Cystynę zawiera wiele różnych białek, w tym pióra i kopyta zwierząt. W szczególności cysteina występuje we włosach, paznokciach i skórze jako alfa-keratyna, włókniste nierozpuszczalne białko. Występuje obficie w tkankach szkieletowych i łącznych. Cysteina i jej dimer cząsteczka cystyna są również zaangażowane w główne procesy detoksykacji w organizmie.