Co to jest fibroelastoza wsierdzia?

Fibroelastoza wsierdzia jest rodzajem rzadkiej choroby serca, która dotyka niemowląt i dzieci. Ten stan powoduje, że wyściółka komór serca staje się nienormalnie gruba z powodu przerostu tkanki włóknistej. Wiele przypadków niewyjaśnionej inaczej niewydolności serca u niemowląt i małych dzieci przypisuje się fibroelastozie wsierdzia, często wymagającej przeszczepu serca. Objawy mogą obejmować trudności w karmieniu, problemy z oddychaniem lub nadmierne pocenie się. Wszelkie pytania lub wątpliwości dotyczące fibroelastozy wsierdzia w indywidualnej sytuacji należy omówić z lekarzem lub innym pracownikiem medycznym.

Dokładna przyczyna fibroelastozy wsierdzia nie zawsze jest znana, chociaż należy wziąć pod uwagę kilka potencjalnych czynników. W niektórych przypadkach czynniki genetyczne mogą prowadzić do rozwoju tego zaburzenia. Infekcje wirusowe, takie jak świnka, podczas rozwoju płodowego mogą również powodować fibroelastozę wsierdzia.

Trudności w karmieniu i brak przyrostu masy ciała mogą być objawami fibroelastozy wsierdzia, chociaż inne schorzenia mogą wymagać wykluczenia, zanim zostanie to uznane za przyczynę. Skóra może wydawać się blada lub niebieska z powodu braku wystarczającej ilości tlenu we krwi. Czasami może wystąpić gorączka, a badania krwi mogą wykazać niską liczbę czerwonych krwinek lub wysoką liczbę białych krwinek. Lekarz może wykryć słabe odgłosy serca podczas używania stetoskopu do oceny pacjenta.

Problemy z oddychaniem są powszechne wśród osób z fibroelastozą wsierdzia. Kaszel i świszczący oddech są szczególnie powszechne wśród osób z tym zaburzeniem, a oddychanie może być bolesne lub utrudnione. Historia nawracających infekcji dróg oddechowych może wskazywać na tę chorobę serca. W niektórych przypadkach nie ma żadnych sygnałów ostrzegawczych tego zaburzenia, a śmierć jest nagła i zupełnie nieoczekiwana. Często zdarza się, że stan ten pozostaje niezdiagnozowany, dopóki nie zostanie przeprowadzona sekcja zwłok w celu ustalenia przyczyny zgonu.

Nie ma określonego standardowego leczenia fibroelastozy wsierdzia, a poszczególne objawy są leczone i kontrolowane, gdy stają się zauważalne. W przypadku poważnego uszkodzenia serca konieczne może być przeszczepienie serca. Dziecko po przeszczepie serca będzie musiało przez resztę życia przyjmować leki na receptę, aby zapobiec odrzuceniu przeszczepionego narządu przez organizm. Przeszczepione serce zazwyczaj nie jest zagrożone rozwojem tej choroby, chociaż pacjent będzie musiał być ściśle monitorowany przez lekarza, aby wszelkie powikłania mogły zostać zdiagnozowane i leczone na jak najwcześniejszym etapie choroby.