Co to jest hemoglobinuria?

Hemoglobina jest ważnym składnikiem krwinek czerwonych. Jest to białko, które przenosi tlen i pomaga dotlenić tkanki w całym ciele. Na niektórych obszarach nie powinien być obecny w dużych ilościach, na przykład w wydalanym moczu. Gdy w moczu znajduje się hemoglobina, nazywa się to hemoglobinurią i może to sugerować wiele różnych schorzeń. Istnieje kilka chorób zwanych hemoglobinurią (napadowa nocna hemoglobinuria i napadowa zimna hemoglobinuria), jednak obecność hemoglobiny w moczu nie musi być związana z żadną z tych chorób.

Napadowa nocna i napadowa zimna hemoglobinuria to rzadkie zaburzenia, które nie są ze sobą powiązane. Oba opisują początek warunków, w których komórki krwi zaczynają się bardzo szybko rozkładać. W formie nocnej stan może wystąpić w dowolnym momencie. Częstym objawem tej choroby jest bardzo ciemny lub czerwony poranny mocz, ponieważ zawiera bardziej skoncentrowany poziom hemoglobiny.

Z czasem pojawiają się inne objawy choroby, w tym bladość skóry, szybkie tętno i zmęczenie. Krew może łatwo tworzyć skrzepy, co prowadzi do ryzyka udaru mózgu, lub ludzie mogą szybciej krwawić i być narażeni na nadmierne krwawienie z powodu urazów. Liczba białych krwinek również często spada, co może prowadzić do częstych infekcji. Ryzyko niektórych nowotworów wzrasta, a osoby z tym schorzeniem są podatne na rozwój białaczki. Istnieją metody leczenia, które poprawiają przeżywalność, w tym leki, które mogą pomóc zatrzymać proces rozpadu krwi. Co więcej, niektóre osoby można wyleczyć z tego schorzenia poprzez przeszczep szpiku kostnego.

Napadowa hemoglobinuria z przeziębienia jest zupełnie inna i może być spowodowana połączonymi skutkami narażenia na przeziębienie i zakażenie kiłą lub innymi chorobami. Znowu czerwone krwinki ulegają rozpadowi, ale najczęściej dzieje się to w kończynach (stóp i dłoniach). Zwykle dzieje się tak tylko wtedy, gdy osoba przechodzi z zimnej temperatury do wyższej, na przykład z zewnątrz do wewnątrz. Objawy tego stanu obejmują krew wydalaną z moczem lub ciemny mocz, objawy grypopodobne, ból żołądka, głowy, pleców i nóg oraz często dreszcze i/lub gorączkę. Leczenie może być prostsze, gdy ta choroba zostanie zdiagnozowana i pod warunkiem, że choroba podstawowa może być wyleczona, ta forma hemoglobinurii może nie nawracać.

Istnieje wiele innych chorób, których objawem może być hemoglobinuria. Może się to zdarzyć w przypadku stosunkowo niewielkiego i uleczalnego, takiego jak uleczalna infekcja nerek. Częściej choroba jest ciężka i obejmuje anemię sierpowatą, zapalenie nerek (ostre zapalenie nerek i zwykle zapalenie kłębuszków nerkowych), guzy w nerkach, talasemię (wytwarzanie nieprawidłowego białka hemoglobiny) lub nagłą reakcję na transfuzję krwi. Czasami ludzie z urazami, które mają zmiażdżone części ciała, rozwijają ten stan, a innym razem ciężkie oparzenia mogą powodować hemoglobinurię.

Biorąc pod uwagę ogromną liczbę przyczyn, leczenie musi zależeć od indywidualnych okoliczności. Powinno być jednak bardzo jasne, że osoby z objawami tego stanu wymagają natychmiastowego leczenia. Pozwalanie na ciągłe zmniejszanie ilości czerwonych krwinek lub ich nagłe niszczenie nie jest zgodne z zachowaniem zdrowia.