Mięsak przestrzeni zaotrzewnowej jest stosunkowo rzadkim rodzajem nowotworu, stanowiącym zaledwie 15 procent wszystkich mięsaków tkanek miękkich i mniej niż 1 procent zdiagnozowanych nowotworów. Ten typ raka rozwija się w komórkach zwanych komórkami mezenchymalnymi w kilku typach tkanek. Dostępnych jest kilka metod leczenia mięsaka przestrzeni zaotrzewnowej, ale sukces tych metod leczenia jest zmienny ze względu na szeroki zakres istniejących typów raka histologicznego. Ten typ raka może rozwijać się w wielu typach komórek, w tym w tłuszczu, mięśniach, tkance łącznej i tkance nerwowej, a każdy typ reaguje inaczej na leczenie.
Ogólna rzadkość występowania tej choroby oznacza, że każdy podtyp jest jeszcze rzadszy. Z tego powodu niewiele jest aktualnych danych dotyczących objawów, rokowania i leczenia tego typu nowotworu. Większość istniejących badań łączy dane obejmujące kilka dekad leczenia pacjentów z różnymi podtypami raka, a wyniki takich badań są bardzo zróżnicowane.
Tylko jeden objaw jest wspólną cechą mięsaka przestrzeni zaotrzewnowej. To jest obecność masy w jamie brzusznej. Czasami towarzyszą temu inne objawy, ale często jedynym objawem jest masa. Kiedy pojawiają się inne objawy, mogą to obejmować krwawienie z przewodu pokarmowego, niedrożność przewodu pokarmowego oraz ból lub obrzęk w dolnej części brzucha.
Rozpoznanie tego nowotworu zazwyczaj stawia się na podstawie badań diagnostycznych obrazowych oraz badań krwi i innych badań. Po zidentyfikowaniu raka należy przeprowadzić biopsję w celu określenia typu histologicznego nowotworu. Termin ten odnosi się do typu komórki, która stała się złośliwa, a także do nowych białek związanych z rakiem, które nowo złośliwe komórki wytwarzają lub wyrażają na swojej powierzchni. Podtyp histologiczny nowotworu często wpływa na decyzje dotyczące leczenia i rokowania.
Trzy główne metody leczenia mięsaka przestrzeni zaotrzewnowej to chirurgia, chemioterapia i radioterapia. Gdy nowotwór jest nieinwazyjny i nie nawraca, leczeniem z wyboru jest na ogół zabieg chirurgiczny. Podczas zabiegu chirurg usuwa jak najwięcej masy guza. Następnie po operacji następuje chemioterapia lub radioterapia w celu zabicia pozostałych komórek rakowych. W przypadku niektórych typów mięsaków to dodatkowe leczenie pooperacyjne może poprawić wyniki leczenia i poprawić rokowanie pacjenta.
Skuteczne leczenie tego typu nowotworu jest rzadkie, głównie dlatego, że choroba jest często diagnozowana na późnym etapie jej progresji. Jeśli po początkowym leczeniu nastąpi nawrót, najprawdopodobniej nastąpi to w ciągu pięciu lat. Przerzuty lub rozprzestrzenianie się nowotworu najczęściej występują w wątrobie lub płucach. Kiedy choroba ma charakter nawrotowy lub przerzutowy, szanse na udaną operację znacznie się zmniejszają.