Co to jest neurofilament?

Neurofilament to specyficzny dla neuronów element cytoszkieletu. Neurofilamenty są podobne do elementów cytoszkieletu w innych komórkach, ale składają się z innego zestawu białek. Są one szczególnie liczne w aksonach, tj. długich przedłużeniach neuronów, które generalnie przekazują impulsy nerwowe z ciała komórki do innych komórek. Kilka zaburzeń neurologicznych jest bezpośrednio związanych z nadprodukcją neurofilamentów.

Komórka zachowuje swój kształt i prowadzi transport niektórych składników komórkowych przez cytoplazmę za pomocą swojego cytoszkieletu. Elementy cytoszkieletu utrzymują organelle na miejscu, a nawet umożliwiają ruch w niektórych komórkach, ponieważ są składnikiem strukturalnym rzęsek i wici. Cytoszkielet zbudowany jest z mikrotubul około 23 nm, mikrowłókien około 6 nm i włókien pośrednich około 10 nm. Włókna pośrednie w skórze i włosach są zwykle wykonane głównie z keratyny, podczas gdy te, które są częścią struktury błony jądrowej w każdej komórce, są wykonane z laminatu.

Neurofilament to włókno pośrednie, które składa się z co najmniej dwóch z trzech różnych typów wyspecjalizowanych podjednostek białkowych. Te trzy typy to Neurofilament light (NF-L), Neurofilament medium (NF-M) i Neurofilament heavy (NF-H); każdy neurofilament składa się z NF-L i NF-M lub NF-H. Inne białka w niektórych neurofilamentach, takich jak Nestin, znajdują się w rozwijających się neuronach, a wimentyna znajduje się w niektórych neuronach siatkówki, a także w rozwijających się neuronach.

Zarówno dendryty, jak i aksony są silnie uzależnione od włókien pośrednich, tworzących ich szkielet. Powierzchnia przedłużenia broni bocznej z jednego końca – końca C – każdego neurofilamentu jest spolaryzowana, tak że neurofilamenty w tym samym dendrycie lub aksonie odpychają się nawzajem. Stwarza to przestrzeń między nimi, która działa jako przejście dla przewodzenia sygnału nerwowego i daje dodatkową siłę aksonom. Liczba neurofilamentów określa następnie szerokość ścieżki sygnałowej, a tym samym szybkość transmisji sygnału.

Choroba Alzheimera, choroba Lou Gehriga i olbrzymia neuropatia aksonalna to wszystkie zaburzenia, które wiążą się z nadmiarem neurofilamentów. Aksony w neuronie z nadmiarem neurofilamentów są stłoczone i nie są w stanie skutecznie przekazywać sygnałów nerwowych. Innym zaburzeniem neurologicznym powiązanym z dysfunkcją neurofilamentów jest choroba Charcota-Marie-Tootha, która powoduje niszczenie aksonów i obumieranie komórek nerwowych w tkance mięśniowej. Badając tę ​​chorobę, naukowcy odkryli niedawno mutację w genie kodującym białko NF-L, które może być również zaangażowane w inne neuropatie.