Co to jest ostra białaczka promielocytowa?

Ostra białaczka promielocytowa (APL) lub podtyp M3 ostrej białaczki szpikowej to rodzaj nowotworu złośliwego krwi i szpiku kostnego. Ten stan, charakteryzujący się ciężkimi zaburzeniami krwawienia, wynika z nagromadzenia niedojrzałych białych krwinek zwanych „promielocytami” we krwi i szpiku kostnym. Promielocyty zastępują normalne komórki krwi i płytki krwi i powodują spadek prawidłowej liczby krwinek.

Krwawienie związane z ostrą białaczką promielocytową może objawiać się siniakami na ciele, wykwitami pod skórą wielkości główki od szpilki, krwawieniami z nosa, krwawieniem z ust i krwią w moczu. Kobiety dotknięte chorobą mogą również doświadczać nadmiernego przepływu krwi w ramach krwawienia miesiączkowego. Gorączka, zmęczenie, zwiększona podatność na infekcje oraz ból kości i stawów to tylko niektóre z innych głównych objawów APL.

Zwiększona podatność na gorączkę i infekcje jest spowodowana obniżeniem odporności organizmu na skutek redukcji dojrzałych białych krwinek. Podobnie ciągłe krwawienie i szybki spadek liczby czerwonych krwinek i płytek krwi prowadzi do anemii i zmęczenia. Krwawienia ostrej białaczki promielocytowej są czasami związane z rozsianym wykrzepianiem wewnątrznaczyniowym (DIC), gdzie krwawienie występuje ze skóry, dróg oddechowych i przewodu pokarmowego, a nawet z ran chirurgicznych na ciele.

Prognozowanie ostrej białaczki promielocytowej opiera się na kilku czynnikach, w tym liczbie białych krwinek (WBC). APL jest podtypem ostrej białaczki szpikowej (AML), który dzieli się na siedem głównych podtypów, od M1 do M7, w zależności od typu komórki szpikowej, która jest nieprawidłowa. Spośród tych siedmiu podtypów pacjenci z M3 lub ostrą białaczką promielocytową mają większe szanse na przeżycie i lepsze wyniki. APL najczęściej obserwuje się u osób w średnim wieku i małych dzieci pochodzenia latynoamerykańskiego lub śródziemnomorskiego.

Metoda leczenia APL różni się od innych podtypów białaczki. W leczeniu ostrej białaczki promielocytowej stosuje się specjalną formę „terapii różnicowej”, zwaną terapią kwasem all-trans-retinowym (ATRA). ATRA indukuje dojrzewanie niedojrzałych promielocytów, a tym samym zapobiega ich proliferacji. Stwierdzono, że ATRA, po której następuje chemioterapia, całkowicie wyleczy APL u ponad 75% pacjentów. Niektórzy pacjenci mogą doświadczyć nawrotu APL; jednak stwierdzono, że leczenie podtrzymujące ATRA, chemioterapią w niskich dawkach i trójtlenkiem arsenu zmniejsza nawroty tej choroby.