Rak wysp trzustkowych, określany również jako guz z komórek wysp trzustkowych, jest stosunkowo rzadką chorobą, w której powstają nieprawidłowe komórki tkanki trzustki. Guz z komórek wysp trzustkowych jest również czasami nazywany rakowiakiem trzustki, guzem endokrynnym trzustki (PET) lub rakiem z komórek wysp trzustkowych. Guzy te dzielą się na kilka odrębnych kategorii w oparciu o typy komórek trzustki, na które wpływają. To, czy występują objawy i czy charakter tych objawów jest różny, zależy w dużej mierze od stanu guza jako funkcjonalnego lub nieczynnego. Diagnozę stawia się zwykle na podstawie badań laboratoryjnych i obrazowych.
Komórki endokrynologiczne trzustki wytwarzają hormony, które kontrolują funkcje narządów i komórek w całym ciele. Komórki te skupiają się razem w trzustce, tworząc wysepki, znane również jako wyspy Langerhansa. Guzy z komórek wysp trzustkowych są określane jako guzy funkcjonalne, jeśli ich obecność powoduje objawy, lub niefunkcjonalne w przypadkach, gdy guz nie powoduje objawów. Większość funkcjonalnych guzów jest łagodna, podczas gdy większość nieczynnych guzów ma charakter nowotworowy.
Specyficzne typy nowotworów komórek wysp trzustkowych są oparte na hormonach wytwarzanych przez dotknięte komórki. Gastrinoma to guz, który tworzy się w komórkach trzustki, które wytwarzają gastrynę — hormon, który wyzwala wydzielanie kwasu żołądkowego, a tym samym pomaga w trawieniu. Występujące najczęściej w głowie trzustki gastrinoma są zwykle złośliwe i często powodują biegunkę. Guz glukagonoma tworzy się w komórkach wytwarzających glukagen – hormon zwiększający poziom glukozy we krwi – i te guzy często powodują hiperglikemię. Większość guzów glukagonoma ma charakter rakowy.
Insulinoma to guz, który rośnie w tkance komórkowej produkującej insulinę, która wytwarza hormony kontrolujące przepływ glukozy do komórek organizmu, dostarczając im energię. Guzy typu Insuloma mogą rozwijać się w dowolnej części trzustki i są zwykle łagodne. Guzy VIPoma wpływają na produkcję hormonu, który kontroluje równowagę wody, cukru i soli w organizmie, podczas gdy somatostatinoma wpływa na komórki wytwarzające somatostatynę — hormon, który reguluje proliferację komórek i neuroprzekaźnictwo.
Niefunkcjonalny rak z komórek wysp trzustkowych może rozwijać się przez wiele lat i często nie powoduje żadnych objawów, dopóki nie osiągnie rozmiaru powodującego mechaniczne trudności w organizmie. Objawy ogólne mogą obejmować ból pleców lub brzucha, niestrawność, biegunkę lub guzek w jamie brzusznej. Guzy funkcjonalne wywołują objawy w oparciu o zaatakowaną produkcję hormonów. Należą do nich nawracające wrzody i choroby przewodu pokarmowego, a także objawy niskiego lub wysokiego poziomu cukru we krwi. W przeciwieństwie do innych form raka, nie ma standaryzowanych stadiów przypisanych do raka komórek wyspowych; leczenie opiera się na liczbie i lokalizacji guzów i może obejmować radioterapię lub chemioterapię.