Toczeń ośrodkowego układu nerwowego (CNS lupus) jest jednym z objawów choroby zwanej toczniem rumieniowatym układowym (SLE). To jest też nazywane toczniem neuropsychiatrycznym (NPSLE). U niektórych pacjentów z SLE uszkodzenie układu nerwowego jest główną przyczyną utraty jakości życia i śmierci. Toczeń OUN często przedstawia się jako dysfunkcja poznawcza, szczególnie wpływająca na pamięć i rozumowanie. Dowolna lokalizacja w mózgu i rdzeniu kręgowym może być zaangażowana, więc prezentacje tego typu tocznia mogą się różnić.
Głównym symptomem tocznia CNS jest dysfunkcja poznawcza. Pacjenci dotknięci chorobą często mają trudności z zapamiętywaniem rzeczy lub nie są w stanie jasno myśleć lub rozumować. Inne objawy tocznia ośrodkowego układu nerwowego obejmują bóle głowy, neuropatie obwodowe, zaburzenia widzenia i zaburzenia ruchu. Niektórzy mogą doświadczyć neuropatii autonomicznej, która objawia się zaczerwienieniem lub plamistością skóry bez wyraźnego czynnika środowiskowego. Inni doświadczają psychozy, aseptycznego lub niezakaźnego zapalenia opon mózgowych, udaru, drgawek, otępienia i śpiączki.
Chociaż podstawową patogenezą SLE jest wytwarzanie autoprzeciwciał przeciwko własnym komórkom organizmu, toczeń OUN jest powodowany przez różne mechanizmy. Sugeruje się, że zapalenie naczyń krwionośnych lub zapalenie naczyń spowodowane odkładaniem się mediatorów immunologicznych w łańcuchu naczyniowym może zakłócić dopływ krwi do mózgu. Ponadto przeciwciała antyfosfolipidowe mogą atakować czerwone krwinki, prowadząc do powstawania skrzepów lub skrzeplin w naczyniach krwionośnych, a te skrzepy również upośledzają dopływ krwi do mózgu. U niektórych pacjentów z toczniem obecne są przeciwciała antyneuronowe, które atakują neurony. Poziom mediatorów zapalnych, takich jak interleukina-1, interleukina-6 i interferon-gamma, może być podwyższony, co prowadzi do zapalenia, które zaburza funkcję nerwową.
Dysfunkcja hormonalna, leczenie SLE i infekcje spowodowane supresją układu odpornościowego mogą również przyczyniać się do dysfunkcji ośrodkowego układu nerwowego. Wcześniej uważano, że toczeń OUN dotyka tylko 25% pacjentów z SLE, ale dzięki nowym narzędziom diagnostycznym odkryto, że dotyczy to więcej osób. Uważa się, że toczeń OUN jest faktycznie obecny u wielu pacjentów z toczniem w pewnym momencie przebiegu choroby.
Leczenie tocznia CNS obejmuje leki przeciwzapalne i immunosupresyjne. Można podać kortykosteroidy doustne lub dożylne w dużych dawkach, takie jak metyloprednizolon i prednizon. Można również podawać leki immunosupresyjne lub cytotoksyczne, takie jak cyklofosfamid, azatiopryna i metotreksat. Leki przeciwzakrzepowe, takie jak warfaryna, mogą być podawane pacjentom z zespołem antyfosfolipidowym lub znaczną zakrzepicą. Kiedy ładunek przeciwciał w surowicy jest podwyższony do punktu, w którym terapia medyczna jest niewystarczająca, sztuczne usunięcie tych przeciwciał można przeprowadzić w procesie zwanym plazmaferezą.