Co to jest wada tętniczo-żylna opony twardej?

Malformacja tętniczo-żylna opony twardej, znana również jako przetoka tętniczo-żylna opony twardej (DAVF), to stan, w którym tętnice i żyły są połączone nieprawidłowo. Sama nieprawidłowa łączność nazywana jest przetoką; w normalnych warunkach tętnice i żyły w ogóle się nie łączą. Specyficzne naczynia krwionośne zwykle zaangażowane w malformację tętniczo-żylną opony twardej to tętnica oponowa i żyła oponowa, które znajdują się w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN). W niektórych przypadkach może to obejmować zatokę oponową i żylną opony twardej, czyli żylny kanał znajdujący się w oponie twardej, lub skórzaste warstwy oponowe otaczające mózg i rdzeń kręgowy. Niektórzy pacjenci mogą doświadczyć więcej niż jednego wystąpienia stanu.

Istnieją dwa rodzaje malformacji tętniczo-żylnej opony twardej: czaszkowy DAVF i rdzeniowy DAVF. Czaszkowy DAVF występuje w mózgu i jest dostarczany przez gałęzie tętnicy szyjnej. Ten rodzaj wady tętniczo-żylnej opony twardej występuje zwykle w wypukłej oponie twardej, części opony twardej, która pokrywa półkulę mózgu; lub w oponie nasiennej, część warstwy oponowej zlokalizowana między przodomózgowiem a tyło-mózgowiem. Inny typ deformacji tętniczo-żylnej opony twardej, rdzeniowy DAVF, występuje w rdzeniu kręgowym i wywodzi się z gałęzi tętnic opony twardej. Zwykle znajduje się w dolnej części kręgosłupa.

Przyczyna malformacji tętniczo-żylnej opony twardej jest nieznana, co może wynikać z faktu, że jest to stan niezwykle rzadki; mniej niż jedna osoba na milion to rozumie. Najczęściej dotyka ona osoby w wieku powyżej 40 lat, przy czym czaszkowy DAVF występuje częściej u kobiet, a rdzeniowy DAVF u mężczyzn.

Objawy malformacji tętniczo-żylnej opony twardej zwykle zależą od rodzaju przetoki. Osoby z czaszkowym DAVF mogą doświadczyć siniaka, w którym słyszą świszczący dźwięk; pulsujący szum w uszach lub dzwonienie w uszach; wytrzeszcz pulsacyjny lub wyłupiaste oczy; silny ból głowy; lub objawy przypominające udar. Osoby z rdzeniowym wariantem DAVF częściej doświadczają obrzęku rdzenia kręgowego, co skutkuje takimi objawami, jak powolna i postępująca utrata sprawności kończyn oraz zaburzenia erekcji u mężczyzn. Poważniejsze powikłania, szczególnie w przypadkach czaszkowego DAVF, obejmują krwotok mózgowy.

Złotymi standardami diagnostycznymi w przypadku wad tętniczo-żylnych opony twardej są angiografia mózgowa w przypadku czaszkowej DAVF i angiografia rdzeniowa w przypadku rdzeniowego DAVF. Korzystając z tych technik obrazowania medycznego, lekarze mogą badać dotknięte naczynia krwionośne, w szczególności tętnice i żyły. Dwa rodzaje stosowanych zabiegów to chirurgia otwarta lub chirurgia wewnątrznaczyniowa. Operacja otwarta polega na odłączeniu przetoki, podczas gdy operacja wewnątrznaczyniowa służy do zniszczenia przetoki poprzez zablokowanie dotkniętych naczyń krwionośnych.