Co to jest wodogłowie wrodzone?

Wodogłowie wrodzone, powszechnie określane jako woda w mózgu, jest wrodzoną wadą wrodzoną, w której mózg jest otoczony zbyt dużą ilością płynu mózgowo-rdzeniowego, co powoduje nadmierne ciśnienie w mózgu. To ciśnienie może uszkodzić mózg niemowlęcia, powodując problemy psychiczne i fizyczne. Dzięki wczesnemu wykryciu dostępne jest leczenie w celu ograniczenia długotrwałych skutków, chociaż powodzenie leczenia zależy od tego, jak wcześnie zostanie zdiagnozowany stan, co powoduje nadmiar płynu, ile jest nadmiaru płynu i jak dobrze niemowlę reaguje na leczenie. Tylko 1 procent niemowląt cierpi na wodogłowie wrodzone.

Wiele czynników może powodować wrodzone wodogłowie, takie jak krwawienie płodu w macicy, kiła lub inne infekcje matki występujące w czasie ciąży oraz niektóre wady wrodzone, takie jak rozszczep kręgosłupa. Objawy wrodzonego wodogłowia obejmują tempo wzrostu głowy, które jest nieproporcjonalne do ogólnego wzrostu dziecka, wybrzuszenie lub jędrność ciemiączka lub miękkie miejsce w czaszce dziecka, drażliwość, brak apetytu, wymioty i spanie więcej niż normalnie. Rozpoznanie może potwierdzić komputerowa tomografia osiowa (CAT), rezonans magnetyczny (MRI) lub inne badanie obrazowe. Jeśli podejrzewa się wodogłowie wrodzone, ważne jest jak najszybsze podjęcie leczenia. Leczenie w ciągu pierwszych trzech do czterech miesięcy życia zwykle daje najlepsze rokowanie.

Jeśli u niemowlęcia zostanie zdiagnozowane wrodzone wodogłowie, lekarz niemowlęcia prawdopodobnie zainstaluje w mózgu dziecka zastawkę, aby odprowadzić nadmiar płynu. Może to być stałe miejsce w mózgu dziecka, ale z czasem może wymagać naprawy lub wymiany. Poza Stanami Zjednoczonymi (USA) czasami przeprowadza się operację w macicy w celu spuszczenia płynu przed porodem, ale ta procedura nie jest już dostępna w USA, ponieważ wielu lekarzy uważa, że ​​korzyści z tej procedury nie są wystarczająco duże, aby uzasadnić ryzyko płód. W sytuacjach nagłych można wykonać nakłucie lędźwiowe w celu zmniejszenia ciśnienia do czasu zainstalowania przetoki lub spuszczenia płynu do worka z czaszki niemowlęcia. Dostępne są leki, które tymczasowo spowalniają lub zatrzymują wytwarzanie płynu mózgowo-rdzeniowego, ale skuteczność i bezpieczeństwo tych leków nie są dobrze zbadane.

W przypadkach, gdy nagromadzenie płynu jest spowodowane niedrożnością, przeciek można odstąpić od zabiegu chirurgicznego zwanego endoskopową trzecią komorą (ETV). ETV nie jest opcją leczenia noworodków, ale raczej jest częścią trwającego leczenia starszych dzieci z wrodzonym wodogłowiem. W ETV chirurg tworzy mały otwór w trzeciej komorze mózgu, umożliwiając odpływ płynu z czaszki. Jednak ETV nie zawsze się udaje, a w przypadku awarii ETV konieczne będzie zainstalowanie bocznika.

Dzieci, u których zdiagnozowano wrodzone wodogłowie, będą wymagały ciągłego leczenia i monitorowania przez resztę życia. Oprócz standardowego leczenia pediatrycznego dzieci z wodogłowiem wrodzonym będą potrzebować neurologa, chirurga neurologa i pediatry rozwojowego, aby monitorować postępy i zapewnić najlepsze rokowanie przy minimalnych powikłaniach. Należy przeprowadzić testy rozwojowe, aby upewnić się, że dziecko osiąga odpowiednie etapy rozwoju, a testy obrazowe mogą być wymagane przez cały okres wzrostu dziecka, aby upewnić się, że płyn odpływa prawidłowo z czaszki. Dziecko powinno być również ściśle monitorowane pod kątem oznak infekcji lub niewydolności przetoki, które mogą obejmować wymioty, drażliwość, wysoki płacz, trudności w chodzeniu, dezorientację, drgawki, problemy ze śledzeniem wzroku lub inne problemy ze wzrokiem oraz ból szyi.