Co to jest wrodzona rozedma płatowa?

Wrodzona rozedma płatowa (CLE) to rzadka choroba płuc występująca przy urodzeniu, która może powodować nadmierne rozdęcie płuc, gdy powietrze zostanie uwięzione w jednym z płatów płucnych. Chociaż w większości przypadków rozedmę płuc uważa się za chorobę związaną ze stylem życia dorosłych, często wywoływaną przez palenie tytoniu, CLE, zwana także rozedmą niemowląt, jest zupełnie inna. Jest wrodzona lub obecna przy urodzeniu, aw ciężkich przypadkach może być natychmiast widoczna u noworodka lub diagnozowana przed porodem za pomocą rozległego USG. Stopień, w jakim ta choroba będzie wymagała leczenia, jest zmienny, ponieważ CLE może występować na wielu poziomach zaawansowania.

Płaty płuc zawierają miliony wypełnionych powietrzem pęcherzyków zwanych pęcherzykami płucnymi. W przypadku wrodzonej rozedmy płatowej jedną z różnic diagnostycznych jest to, że liczba woreczków jest mniejsza lub większa niż normalna. Pozwala to lekarzom na oddzielenie CLE na dwa typy zwane hipopęcherzykami i wielopęcherzykami lub „za mało” i „zbyt wiele” pęcherzyków w dotkniętym płacie. Rozedma dziecięca może być dodatkowo rozróżniona i skomplikowana przez obecność innych problemów medycznych. W około 10-15% przypadków dzieci mają również wrodzone wady serca, a połączenie problemów z oddychaniem i sercem może być bardzo poważne.

W wielu przypadkach dzieci z wrodzoną rozedmą płatów płuc, jeśli nie zostaną zdiagnozowane w macicy, wykazują objawy niewydolności oddechowej we wczesnym okresie niemowlęcym i zwykle są szybko identyfikowane. Takie cierpienie może wystąpić przed opuszczeniem szpitala przez noworodki lub w pierwszych tygodniach życia. Chociaż CLE występuje dość rzadko, dotyka tylko około 005% populacji, obecność powiększającego się płuca i płynu w płucach wydaje się być dobrym tego objawem. Należy zauważyć, że choroba może nie mieć żadnych objawów, być bezproblemowa przez lata i może nie zostać złapana, dopóki ludzie nie osiągną wieku dojrzewania lub dorosłości. W każdym razie problemy z oddychaniem są zawsze wskazaniem, aby udać się do lekarza w celu postawienia diagnozy.

W najcięższych przypadkach wrodzonej rozedmy płata płuca specjaliści od płuc mogą sugerować usunięcie zajętego i rozszerzonego płata płucnego, ponieważ może to natychmiast poprawić sytuację. Taka operacja nie jest wykonywana lekko, ponieważ może w pewnym stopniu utrudniać oddychanie. Jeśli to możliwe, umiarkowane typy tego stanu są zamiast tego leczone lekami, a stan ten zawsze może być leczony medycznie zamiast chirurgicznie lub może dobrze reagować na leczenie medyczne przez czas przed koniecznością operacji.

Każda osoba z CLE jest podatna, szczególnie w przypadku wystąpienia infekcji dróg oddechowych. Osoby z wrodzoną rozedmą płatów płuc również będą musiały być obserwowane przez pulmonologa, a długość czasu między wizytami lekarskimi będzie zależeć od jej ciężkości. Jest całkiem możliwe, że niektóre niemowlęta z tym schorzeniem radzą sobie bardzo dobrze, podczas gdy prognozy dla cięższych przypadków mogą się różnić w zależności od powikłań.