Ubytek słuchu występujący przy urodzeniu jest znany jako wrodzony ubytek słuchu. Znany również jako wrodzony niedosłuch czuciowo-nerwowy, istnieje wiele czynników, które mogą przyczynić się do rozwoju tego schorzenia. Nie ma lekarstwa na wrodzoną utratę słuchu, a leczenie jest uzależnione od przyczyny i stopnia zaawansowania. Wczesna diagnoza jest najlepsza, aby rozpocząć wczesną edukację i terapię.
Wiele czynników w czasie ciąży może przyczynić się do wrodzonej utraty słuchu. Narażenie na różyczkę, zwaną różyczką, może prowadzić do uszkodzenia nerwów w wewnętrznym przewodzie słuchowym płodu, co prowadzi do utraty słuchu. Narażenie płodu na toksyczne chemikalia, takie jak narkotyki i alkohol, zwiększa ryzyko wrodzonej głuchoty. Nadmiernie wysokie dawki witaminy A podczas ciąży są również związane z rozwojem wad wrodzonych, w tym utraty słuchu.
Choroby dziedziczne, takie jak bielactwo i zespół Hurlera, mogą przyczynić się do utraty słuchu. Pary z rodzinną historią głuchoty są bardziej narażone na poczęcie dziecka z ubytkiem słuchu. Najczęstsze czynniki, które przyczyniają się do rozwoju ubytku słuchu, występują w trakcie porodu. Infekcje, takie jak bakteryjne zapalenie opon mózgowych lub uraz czaszki podczas porodu i porodu, mogą spowodować uszkodzenie ucha wewnętrznego. Niemowlęta pozbawione tlenu podczas porodu są bardziej narażone na głuchotę.
Rozpoznanie wrodzonego ubytku słuchu często stawia się, gdy dziecko nie spełnia określonych etapów rozwojowych. Brak reakcji na normalne dźwięki, takie jak głosy lub klaskanie, lub niemożność mówienia może wskazywać na utratę słuchu. Kiedy dziecko nie reaguje tak, jak powinno, potrzebne są dalsze badania w celu potwierdzenia utraty słuchu. Lekarz na ogół bada dziecko, aby ustalić, czy występują jakiekolwiek problemy strukturalne w obrębie ucha lub zmiany genetyczne, które mogą przyczyniać się do stanu dziecka. Dalsze testy są wykorzystywane do określenia stopnia głuchoty.
Badanie słuchowej odpowiedzi pnia mózgu (ABSR) obejmuje użycie plastrów elektrod w celu oceny skuteczności reakcji nerwu słuchowego na dźwięk. Test otoemisji akustycznych (OAE) wykorzystuje mikrofony do badania ślimaka dziecka, który normalnie odbiera i emituje dźwięk o niskim tonie. Mikrofony wykrywają pobliskie dźwięki, które powinny odbijać się echem w przewodzie słuchowym dziecka. Brak echa wskazuje na utratę słuchu.
Leczenie wrodzonego ubytku słuchu jest uzależnione od stanu zdrowia dziecka i przyczyny ubytku słuchu. Powszechne schematy leczenia obejmują terapię logopedyczną, wprowadzenie aparatów słuchowych i naukę języka migowego. Stosowanie pedagogiki specjalnej i logopedii ma zasadnicze znaczenie dla wczesnego rozwoju mowy dziecka. Stopień ubytku słuchu dziecka determinuje rodzaj zastosowanego aparatu słuchowego. W niektórych przypadkach urządzenie elektroniczne, zwane implantem ślimakowym, może być wykorzystane do wyczucia dziecku dźwięków w jego otoczeniu i wspomagania rozwoju mowy.
Powikłania związane z wrodzonym ubytkiem słuchu obejmują opóźniony rozwój komunikacyjny i towarzyszący mu wpływ emocjonalny. Dzieci, które doświadczają opóźnień w zdolności do komunikowania się, mogą doświadczać opóźnionego rozwoju społecznego, takiego jak zdolność do nawiązywania przyjaźni i trudności szkolnych, takich jak zaległości w szkole. Jeśli ubytek słuchu dziecka jest wynikiem choroby podstawowej, komplikacje związane z tym konkretnym stanem mogą pojawić się obok powikłań związanych z ubytkiem słuchu.
Można podjąć środki zapobiegawcze, aby zmniejszyć ryzyko wrodzonej utraty słuchu. Kobiety, które planują zajście w ciążę, powinny upewnić się, że są na bieżąco ze swoimi szczepieniami. Kobiety w ciąży powinny skonsultować się z lekarzem przed przyjęciem jakichkolwiek leków lub suplementów. Należy unikać czynności, które mogą narazić płód na toksyny lub niebezpieczne infekcje. Rokowanie dziecka urodzonego z wrodzonym ubytkiem słuchu zależy od przyczyny i stopnia ubytku słuchu.