Atrezja płucna to wrodzona wada serca, w której zastawka płucna nie tworzy się prawidłowo i całkowicie blokuje przepływ krwi do płuc. Podstawową funkcją zastawki płucnej jest dostarczanie krwi z powrotem do płuc w celu pobrania tlenu. Kiedy zastawka jest tak zniekształcona, że nie zapewnia żadnej drogi do mniejszych tętnic płucnych, niewydolność serca jest nieunikniona, jeśli nie zostanie rozwiązana chirurgicznie.
Często atrezji płuc towarzyszą inne wady. Wariant Tetralogii Fallota często występuje z atrezją płuc. W innych przypadkach dotyczy to zarówno tworzenia zastawki płucnej, jak i prawej komory. Ten poważny, choć rzadki zespół defektów, zwany zespołem niedorozwoju prawego serca, nie może być skorygowany, lecz jest leczony poprzez etapowe operacje Fontana lub przeszczep.
Atrezja płuc, niezależnie od tego, czy występuje samodzielnie, czy w towarzystwie innych wad, musi być leczona w ciągu pierwszych kilku dni życia dziecka. Diagnoza, jeśli nie jest dokonywana prenatalnie, jest zwykle stawiana po urodzeniu dziecka, kiedy noworodek będzie miał intensywną sinicę lub sinicę. Chociaż zaraz po porodzie wszystkie dzieci wydają się nieco niebieskie, stają się bardziej różowe, gdy natleniona krew przepływa przez ich organizm. Jednak dziecko z atrezją płucną nie staje się bardziej różowe, ale w ciągu kilku minut może stać się jeszcze bledsze i bardziej sinicowe.
Położnicy lub inny personel medyczny zauważą sinicę. W razie potrzeby dziecko jest przenoszone do placówki z oddziałem kardiologii i chirurgii dziecięcej w celu natychmiastowego leczenia. Szczęśliwsi rodzice mogą albo mieć prenatalną diagnozę atrezji płucnej za pomocą USG, albo mogą urodzić swoje dzieci w szpitalu z oddziałem kardiologicznym, więc transfer nie jest konieczny. W obu przypadkach diagnoza zostanie potwierdzona wkrótce po urodzeniu za pomocą echokardiogramu płodu, czyli USG serca.
Przed zabiegiem często podaje się dziecku dożylnie lek, prostaglandynę E, który zapobiega zamknięciu przetrwałego przewodu. Ten mały otwór w ścianie przegrody międzyprzedsionkowej zwykle zamyka się w ciągu kilku godzin od urodzenia. Tworzy przejście, w którym miesza się krew natleniona i nienatleniona, dzięki czemu część natlenionej krwi może dostać się do ciała dziecka z atrezją płucną.
Prostaglandyna E może działać tylko przez kilka dni przed wystąpieniem niewydolności serca. Kolejnym krokiem dla wielu niemowląt z atrezją płucną jest zabieg chirurgiczny. Kardiochirurgowie wykonują zastawkę Blalock-Taussig (BT), która zastępuje przetrwały przewód. Bocznik to maleńka rurka, która umożliwia mieszanie krwi, dzięki czemu tkanki mogą otrzymywać krew bogatą w tlen. Nawet z zastawką, poziom nasycenia tlenem dotkniętego chorobą niemowlęcia często wynosi około 80-85%, w porównaniu z normalnym wskaźnikiem 96-100%.
Chociaż u większości ludzi niski poziom tlenu byłby śmiertelny, nie dotyczy to dziecka z zastawką BT. Niemowlęta i małe dzieci mogą przeżyć dzięki temu zmniejszonemu natlenieniu, chociaż może to wpływać na wzrost, powodować pałkanie kończyn i ostatecznie prowadzić do niewydolności serca. Bocznik BT jest jednak tylko pierwszym krokiem, używanym, aby dać dziecku czas na wzrost przed próbą naprawy, jeśli to możliwe. W Tetralogii Fallota z atrezją płuc chirurdzy mogą zrezygnować z przecieku i naprawić wady od razu, w tym wymienić zastawkę płucną na świńską, bydlęcą lub od dawcy. Za standardową uważa się wymianę zastawki płucnej co osiem do dziesięciu lat, ponieważ dziecko wyrośnie z zastawki.
W niedorozwojowym prawym sercu z atrezją płuca operację Fontana wykonuje się w kilku etapowych operacjach w ciągu pierwszych kilku lat życia. W końcowym etapie wadliwa zastawka płucna jest po prostu usuwana, a kikut zaszywany w sercu. Aby zapobiec powstawaniu zakrzepów, dzieci, które przeszły wymianę zastawki lub fontannę Fontana, muszą codziennie przyjmować aspirynę w małych dawkach.
W przypadku samoistnej atrezji płuc chirurdzy dokonują wymiany zastawki. Jednak sama atrezja płuc jest dość rzadka. Wymiana zastawki musi być monitorowana i wymieniana w miarę wzrostu dziecka.
Po zakończeniu naprawy chirurgicznej dziecko wymaga corocznego monitorowania serca. Jednak nawet przy obecności hipoplastycznego prawego serca techniki chirurgiczne zapewniają dziecku dobry wynik, chociaż przeszczep jest konieczny 15-30 lat po Fontanie. Perspektywa dziecka z nieskomplikowaną atrezją zastawki płucnej jest doskonała, chociaż w przyszłości konieczna będzie wymiana przerośniętych zastawek.