Zastawka trójdzielna znajduje się między prawą komorą a przedsionkiem i otwiera się, aby umożliwić przepływ krwi z przedsionka do prawej komory. W atrezji zastawki trójdzielnej zastawka ta nie tworzy się prawidłowo i na ogół całkowicie blokuje przepływ krwi z przedsionka do komory. Atrezja zastawki trójdzielnej powoduje natychmiastowe problemy u noworodka i wymaga natychmiastowej pomocy medycznej.
Ponieważ krew nie może dostać się do prawej komory w atrezji zastawki trójdzielnej, nie może przejść do płuc w celu natlenienia. Może to oznaczać, że prawa komora jest również zniekształcona, tak jak w przypadku hipoplastycznej prawej komory. Często może występować ubytek przegrody międzykomorowej oraz ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, co pozwala na przedostawanie się niewielkiej ilości krwi do zastawki płucnej, ale to nie zapewnia wystarczającego dotlenienia organizmu.
Atrezja zastawki trójdzielnej jest zwykle leczona w trzech etapach operacji. Nie jest to defekt, który można naprawić, ale można go złagodzić chirurgicznie. Alternatywnie rodzice mogą zdecydować się na przeszczep. Ogólnie jednak rodzice decydują się na złagodzenie zabiegu chirurgicznego, ponieważ ma on lepszy wskaźnik przeżycia na początku i może znacznie opóźnić ostateczną potrzebę przeszczepu. Czasami możliwa jest naprawa lub wymiana zastawki trójdzielnej, ale generalnie nie jest to możliwe w atrezji trójdzielnej ze względu na jej całkowite zamknięcie i wpływ na prawą komorę.
Krótko po urodzeniu dziecka z atrezją zastawki trójdzielnej kardiochirurg umieszcza w sercu mały przeciek, aby umożliwić przepływ mieszanej krwi do zastawki płucnej. Bocznik Blalock-Taussig da dziecku czas na wzrost, zanim wróci do szpitala za około trzy miesiące na bocznik Glenna. Zakończenie Fontana zwykle następuje od trzech do pięciu lat po przetoce Glenna. W tym czasie prawa strona serca nie będzie musiała funkcjonować, ponieważ krew powracająca do płuc całkowicie ominie serce. Serce będzie musiało jedynie pompować krew do organizmu i chociaż prawa komora może być nieprawidłowa, lewa komora ma na ogół odpowiednią wielkość i działa dobrze.
Dzieci z prawostronnymi wadami przepływu, takimi jak zarośnięcie zastawki trójdzielnej i hipoplastyczne prawe serce, mają zwykle nieco lepszy wskaźnik przeżycia niż dzieci urodzone z wadami lewostronnymi. Lewa komora w zdrowym sercu jest większa i silniej związana z mięśniami niż prawa komora. Idealnie sprawdza się w sytuacji, jaką stwarza kompletacja Fontana. I odwrotnie, te dzieci, które mają maleńką lewą komorę, muszą polegać na słabszej prawej komorze, aby pompować krew do organizmu. Chociaż w obu przypadkach serce w końcu zacznie zawodzić i wymagać przeszczepu, lewa komora ma tendencję do przetrwania jako jedyne komory pompujące nieco dłużej.
W atrezji lub hipoplazji zastawki trójdzielnej prawej komory długoterminowe przeżycie Fontana szacuje się na 15–30 lat przed koniecznością przeszczepu. Nowsze badania sugerują dłuższe ramy czasowe. Chociaż dzieci przechodzą trzy operacje, gdy są jeszcze małe, są uważane za bardziej żywotne i mniej ryzykowne niż przeszczep. Również dostępność serc dawców, szczególnie dla niemowląt, jest minimalna.
Fontana powoduje swoisty układ „hydrauliki” serca, ale zwykle nie ogranicza dziecka z atrezją zastawki trójdzielnej w normalnych czynnościach. Kardiolodzy mogą wprowadzić pewne zakazy dotyczące udziału w sporcie wyczynowym. Dzieci muszą być również obserwowane co roku, aby upewnić się, że Fontana jest odpowiednia.
Dzieci z atrezją zastawki trójdzielnej i większością innych wad przepływu serca muszą codziennie przyjmować aspirynę w małych dawkach i wymagają antybiotyków przed zabiegami stomatologicznymi. Generalnie jednak dziecko z atrezją zastawki trójdzielnej złagodzonej chirurgicznie może liczyć na wiele lat zdrowia. Ciągłe udoskonalanie technologii transplantacji może skutkować znacznie wyższymi wskaźnikami oczekiwanej długości życia niż obecnie, ponieważ przeszczep jest teraz ostatecznie wymagany.