Zespół hipoplastycznego lewego serca (HLHS) jest poważną i rzadką wrodzoną wadą serca. W tym zespole serce płodu nie rozwija się normalnie, więc lewa komora jest zbyt mała i zbyt słaba, aby pompować krew do organizmu. Niektóre dzieci przeżywają z tą chorobą kilka tygodni, ale bez interwencji chirurgicznej niewydolność serca jest nieunikniona.
Często niedorozwój lewego serca diagnozuje się za pomocą rutynowych USG. Niewielki rozmiar lewej komory jest pewnym wskaźnikiem stanu dla większości doświadczonych radiologów. Rozpoznanie potwierdza badanie echokardiograficzne płodu, które jest podobne do USG, ale bardziej szczegółowo przygląda się sercu płodu. Wczesna diagnoza jest cenna dla rodziców, choć stresująca, ponieważ daje im możliwość podjęcia decyzji o rodzaju opieki.
Jeszcze kilkadziesiąt lat temu wielu rodzicom powiedziano, że ich dzieci z niedorozwojem lewej komory serca nie mogą przeżyć. Jednak obecnie przeżywa i żyje z tym schorzeniem coraz więcej dzieci. O ile nie wystąpią komplikacje, dziecko z zespołem hipoplastycznego lewego serca może często cieszyć się wieloletnią aktywnością, zanim konieczne będą dodatkowe interwencje.
Kiedy rodzice stają w obliczu rozpoznania zespołu hipoplastycznego lewego serca, istnieją trzy możliwości leczenia. Pierwszym z nich jest nierobienie niczego, co nazywa się współczującą opieką. Do niedawna większość kardiologów uważała, że pełna współczucia opieka jest naprawdę najlepszym wyborem dla dzieci z HLHS. Zamiast poddawać dziecko wielu operacjom, po prostu pozwolono mu umrzeć w sposób naturalny. Kardiolodzy i rodzice, którzy wybrali tę opcję, czuli, że wypuszczenie dzieci bez poddawania ich ryzykownym zabiegom przydało godności ich śmierci i było najłatwiejsze dla wszystkich zainteresowanych, choć rozdzierające serce.
Jednak lepsze wskaźniki przeżycia operacji radykalnie zmieniły opinię wielu kardiologów, chociaż wartość współczującej opieki jest nadal gorąco kwestionowana. Rozwój chirurgii Fontana, zestawu etapowych zabiegów chirurgicznych wykonywanych przez 3-4 lata, daje drugą opcję dla rodziców, którzy nie chcą współczującej opieki. Chociaż łagodzi objawy HLHS, operacja Fontana nie może „naprawić” serca. Kupuje tylko czas, aż 30 lat przed przeszczepem.
Operacja Fontana była początkowo wykonywana jako pojedyncza operacja, w której żyła główna dolna i górna były połączone tunelem zbudowanym przez serce. Górna część główna została następnie połączona z tętnicami płucnymi, które zapoczątkowały bierny przepływ krwi do płuc. Serce pompowałoby wtedy krew tylko do ciała przez prawą komorę, dzięki czemu hipoplastyczna lewa komora nie byłaby już potrzebna.
Wczesne przeżycie pacjentów po Fontanie nie było korzystne. Aby zwiększyć przeżycie, chirurdzy zaczęli przerywać etapy operacji. Z czasem preferowaną metodą stały się trzy kroki. Po pierwsze, krótko po urodzeniu zakładano zastawkę, aby pomóc sercu. Po około 3-4 miesiącach procedura Glenna łączyła żyłę główną górną z zastawką płucną, aw końcu po 2-5 latach procedura Fontana połączyła żyłę główną dolną i górną.
Wielu chirurgów zaczęło zastępować tunel wewnątrzsercowy zastawką pozasercową (ECC). Chociaż niektórzy chirurdzy nadal wolą tradycyjny tunel, ECC wykonuje się na ciepłym bijącym sercu i ma znacznie mniej powikłań. Staje się preferowaną metodą w procedurze Fontana, ponieważ badania wykazują, że jest równie skuteczna jak tunel.
Wielu rodziców chce uniknąć wielu operacji i zamiast tego wybrać przeszczep. Udany przeszczep serca oznacza stosunkowo niewiele ograniczeń i całkowite zdrowie serca. Jednak dostępność serc do przeszczepu jest zmienna. Co więcej, średnia długość życia jest znacznie niższa niż u osób po operacji Fontana.
Dzięki operacji Fontana nadal istnieje możliwość przeszczepu w przypadku niewydolności serca. Rozwiązaniem problemów z przeszczepionym sercem jest kolejna transplantacja. Jeśli początkowe serce zostało odrzucone, drugie przeszczepy mają jeszcze niższy wskaźnik powodzenia.
Decyzja o tym, jak zająć się zespołem niedorozwoju lewego serca u dziecka, jest bardzo osobista i powinna być dobrze poinformowana. Jeśli zostanie postawiona diagnoza płodu, rodzice mogą mieć 20 tygodni na znalezienie najlepszego szpitala, podjęcie decyzji o najlepszym zabiegu chirurgicznym i znalezienie wsparcia ze strony innych rodziców. Chociaż hipoplastyczna lewa komora była kiedyś stanem niemożliwym do przeżycia, poprawa wskaźników przeżywalności daje nadzieję wszystkim, którzy mogą stanąć w obliczu tej diagnozy i związanej z nią trudnej decyzji.