Zespół hipoplastycznego prawego serca to wrodzona wada serca, w której prawa komora serca nie rośnie i nie rozwija się prawidłowo. Słabo rozwinięta komora nie może pomieścić odpowiedniej ilości krwi pompowanej z prawego przedsionka, a ponieważ struktura mięśnia jest słaba, pojawiają się dodatkowe problemy, gdy serce próbuje pompować krew do zastawki płucnej w celu przeniesienia do płuc. Ten stan wymaga natychmiastowego i natychmiastowego leczenia, ponieważ serce zaczyna zawodzić prawie natychmiast po urodzeniu. Niedostateczny dopływ krwi do płuc oznacza słaby powrót natlenionej krwi do organizmu, a mięsień w komorze łatwo się wyczerpie.
Dzieci urodzone z niedorozwojem prawego serca mają tendencję do sinicy, która wkrótce po urodzeniu zmienia kolor na niebieski. Jeśli schorzenie nie zostało wcześniej zdiagnozowane, położnik lub pediatra usłyszy za pomocą stetoskopu wyraźny szmer. Echokardiogram może następnie potwierdzić diagnozę. Niektórzy radiolodzy zauważają znaczną różnicę wielkości komór podczas rutynowych USG prenatalnych. Niestety nie wszystkie, a echokardiogramy płodu nie są rutynowe, chociaż są znacznie mniej inwazyjne niż inne rutynowe procedury, takie jak amniopunkcja.
W przypadku rozpoznania tej wady serca u płodu rodzice są kierowani do szpitala z zespołem kardiologii dziecięcej i kardiochirurgii dziecięcej. Najlepiej, jeśli dziecko urodzi się w tym szpitalu poziomu 3, więc kardiolodzy są pod ręką, aby ocenić i natychmiast leczyć noworodka. Jeśli matka nie mieszka w pobliżu szpitala poziomu 3, można wcześnie zorganizować poród indukowany lub cesarskie cięcie, jeśli matka nie może mieć porodu pochwowego.
Podobnie jak w przypadku większości problemów z sercem, komora hipoplastyczna nie stanowi problemu dla płodu, ale po urodzeniu, kiedy organizm dziecka musi sam dostarczać tlen, problemy zaczynają się niemal natychmiast. Jeśli dziecko urodzi się w szpitalu, który nie jest w stanie zapewnić natychmiastowej opieki, niemowlę jest natychmiast przenoszone do szpitala poziomu 3. Kobiety w ciąży, które nie mieszkają w pobliżu szpitala poziomu 3, zwłaszcza te, które planują poród domowy, powinny poprosić o badanie echokardiograficzne płodu, szczególnie jeśli w rodzinie występują wady serca.
Nie ma sposobu na naprawę małej prawej komory, chociaż można zaradzić jej skutkom. Chirurdzy polegają na procedurze Fontana, aby ominąć prawą komorę. Fontanna dzieli się na dwie procedury, przetokę Glenna i ukończenie Fontana; wczesne Fontany wykonywano w jednym kroku, ale rozszczepienie jest bardziej skuteczne. W ciągu pierwszych kilku dni życia dziecko otrzyma również tymczasowy zastaw, zwany zastawką Blalock-Taussig, który zapewnia tymczasowy przepływ krwi do płuc.
Po około trzech miesiącach dziecko przechodzi przetokę Glenna, w której żyła główna górna jest przyczepiona do tętnic płucnych. W ciągu najbliższych trzech do pięciu lat chirurdzy skompletują Fontanę, która łączy żyłę główną dolną z żyłą główną górną przez przegrodę wewnątrzsercową lub tunel, albo przez zastawkę pozasercową. Rezultatem jest całkowite ominięcie prawej komory, dzięki czemu krew wraca z organizmu bezpośrednio do płuc.
Wielu chirurgów preferuje obecnie przeciek pozasercowy, ponieważ uzupełnienie metodą Fontana można w ten sposób wykonać na ciepłym, bijącym sercu. Nie wymaga bajpasu płucnego serca i ma mniejsze ryzyko wywołania arytmii. Niektórzy chirurdzy nadal jednak preferują starszą przegrodę wewnątrzsercową, a rodzice powinni zapytać, jakiego typu chirurgów Fontana zwykle używają.
Większość chirurgów przewiduje obecnie wskaźnik przeżycia na 15 do 30 lat po zabiegu Fontan. Nie oznacza to jednak, że dziecko w tym czasie umrze, a gdy czynność serca zacznie się pogarszać, osoba zostanie skierowana do przeszczepu. Niektórzy rodzice decydują się na przeszczep zaraz po urodzeniu zamiast na Fontana. Inni rodzice uważają, że technologia transplantacji nadal wymaga pracy i wolą kupić czas na poprawę tej technologii, wybierając drogę Fontana.
Perspektywy dla dzieci z niedorozwojem prawego serca są teraz lepsze niż kiedykolwiek, a poprawa opieki i zabiegów chirurgicznych przyniosła ogromną zmianę. Ta wada wrodzona była uważana prawie na pewno za śmiertelną, ale teraz wiele dzieci przeżywa początkowe operacje i jest w stanie prowadzić aktywne i celowe życie.