Co to jest zespół miasteniczny Lamberta-Eatona?

Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona (LEMS) to choroba autoimmunologiczna obejmująca nerwy i mięśnie, która powoduje znaczne osłabienie mięśni. Często wiąże się z niektórymi rodzajami raka lub innymi zaburzeniami autoimmunologicznymi. Jest to spowodowane wadliwymi komórkami nerwowymi, które nie uwalniają wystarczającej ilości acetylocholiny, substancji chemicznej niezbędnej do przewodzenia impulsów między nerwami a mięśniami. Istnieje wiele metod leczenia tego zaburzenia, ale możliwe są poważne komplikacje.

Istnieje wiele objawów zespołu miastenicznego Lamberta-Eatona. Wiele z tych objawów może wskazywać na inne zaburzenia, dlatego przed postawieniem diagnozy lekarze muszą przeanalizować wszystkie dolegliwości, oprócz wykonania specjalistycznych badań. Większość objawów wiąże się z kontrolą mięśni i świadomym ruchem. Inne są bezpośrednio związane z samymi mięśniami.

Niektóre wskaźniki zespołu Lamberta-Eatona są związane z funkcją układu nerwowego. Pacjenci mogą doświadczać dramatycznych zmian ciśnienia krwi, zawrotów głowy lub omdlenia. Mogą zauważyć zanik mięśni lub osłabienie odruchów. Na przykład odruch szarpnięcia kolanem może być zmniejszony lub całkowicie nieobecny. Może występować znaczne osłabienie mięśni, chociaż może to poprawić się wraz z ćwiczeniami.

Wiele osób z LEMS ma trudności z jedzeniem i piciem. Mogą mieć trudności z żuciem lub połykaniem jedzenia lub jedzeniem bez zadławienia. Może występować szereg problemów ze wzrokiem, w tym niewyraźne widzenie, niemożność skupienia się lub podwójne widzenie. Czynności takie jak wchodzenie i schodzenie po schodach, podnoszenie lub przenoszenie przedmiotów oraz zmiana pozycji mogą być bardzo trudne. Ponadto niektórym osobom może być trudno utrzymać głowę w górze lub wyraźnie mówić.

Poważne powikłania LEMS obejmują trudności w kontrolowaniu mięśni oddechowych i problemy z oddychaniem. Gdy połykanie jest poważnie utrudnione, pacjenci mogą nie być w stanie otrzymać odpowiedniego odżywiania doustnie. Ze względu na zmniejszenie wolicjonalnej kontroli mięśni ludzie mogą być bardziej podatni na niebezpieczne upadki lub inne wypadki. Jednak większość pacjentów dobrze reaguje na leczenie medyczne tego zaburzenia.

Jeśli do LEMS pacjenta przyczynia się choroba autoimmunologiczna lub rak, leczenie tej choroby będzie początkowo koncentrować się na kontrolowaniu podstawowej diagnozy. Inne metody leczenia zespołu miastenicznego Lamberta-Eatona obejmują wymianę osocza, plazmaferezę i leki immunosupresyjne. W wymianie osocza osocze od dawcy zastępuje własne osocze pacjenta, aby zmniejszyć liczbę komórek uszkadzających nerwy w organizmie. Plazmafereza polega na oddzieleniu tych szkodliwych komórek białkowych od krwi pacjenta poza organizmem, a następnie wprowadzeniu czystej krwi z powrotem do środka.

Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona ściśle odzwierciedla zaburzenie mięśniowe miastenia gravis na wiele sposobów, głównie w osłabieniu mięśni, które występuje w obu stanach. Podstawową różnicą między tymi dwiema diagnozami jest fakt, że w przypadku LEMS mięśnie wydają się wzmacniać przez ograniczony czas podczas aktywności lub ćwiczeń. Dzieje się tak, ponieważ małe ilości acetylocholiny uwalniane przy każdym skurczu mięśni ostatecznie doprowadzają do silniejszego skurczu. W przypadku miastenii mięśnie słabną z każdym skurczem.