Co to jest zespół Plummera-Vinsona?

Zespół Plummera-Vinsona lub PVS jest stanem tradycyjnie związanym z niedokrwistością z niedoboru żelaza. Osoby cierpiące na ten zespół, znany również jako dysfagia syderopeniczna, a w Wielkiej Brytanii jako zespół Patersona-Browna-Kelly’ego, mają trudności z połykaniem z powodu tak zwanych sieci przełykowych. Pajęczyna przełykowa to wyrostek części wyściółki przełyku, rurki, która przenosi pokarm do żołądka. Ten przerost tkanki powoduje zwężenie przełyku, co zwykle powoduje problemy z połykaniem. Mogą również wystąpić objawy niedoboru żelaza, takie jak uczucie zmęczenia i bladość, a stan ten jest zwykle leczony suplementami żelaza.

Liczba przypadków zespołu Plummera-Vinsona spadła w ostatnim czasie, a zaburzenie to stało się rzadkie. Uważa się, że jest to spowodowane poprawą odżywiania i opieki medycznej, która miała miejsce w ciągu ostatniego stulecia. Choroba ta częściej dotyczy kobiet w wieku od 40 do 80 lat, co, jak się sądzi, wiąże się ze zwiększonym ryzykiem zachorowania na raka gardła lub przełyku.

Wczesnym objawem zespołu Plummera-Vinsona są problemy z połykaniem pokarmów stałych. Problem zwykle pojawia się z przerwami przez kilka lat i nie jest związany z bólem. Jeśli stan się postępuje, połykanie bardziej miękkich pokarmów lub płynów może być trudne. Czasami doświadcza się zadławienia. Osoba z zespołem Plummera-Vinsona jest zwykle w stanie opisać dokładnie poziom, na którym występuje blokada, odpowiadająca pozycji sieci przełyku, która zwykle znajduje się w górnej części przełyku.

Dodatkowe problemy obserwowane u osób z zespołem Plummera-Vinsona są spowodowane niedoborem żelaza. Oznaki niedoboru żelaza mogą obejmować bladą skórę, paznokcie w kształcie łyżeczki, bolesną, popękaną skórę w kącikach ust oraz zapalenie języka, w którym język jest obolały, gładki i opuchnięty. Jeśli niedobór żelaza jest na tyle poważny, że powoduje anemię, mogą wystąpić objawy zmęczenia i duszności.

Aby zdiagnozować zespół Plummera-Vinsona, zwykle wymagane są badania krwi w celu sprawdzenia poziomu żelaza. Rodzaj prześwietlenia znany jako jaskółka barowa może być wykorzystana do ujawnienia kształtu przełyku lub proces połykania można obejrzeć na żywo za pomocą techniki znanej jako wideo fluoroskopia. Zespół Plummera-Vinsona można leczyć tabletkami żelaza, ponieważ przywrócenie normalnego poziomu żelaza we krwi zwykle leczy niedokrwistość i poprawia zdolność połykania. Czasami sieć przełyku rozwinie się zbyt daleko, aby zareagować na suplementy żelaza, w którym to przypadku zwężony przełyk można poszerzyć za pomocą specjalnego narzędzia rozszerzającego lub balonu.