Zwyrodnienie korowo-podstawne jest chorobą neurodegeneracyjną atakującą korę mózgową i zwoje podstawy mózgu. Jest rzadka, dotyka około pięciu do siedmiu na 100,000 60 osób i zwykle pojawia się dopiero po XNUMX roku życia. Diagnoza jest trudna, ponieważ zwyrodnienie korowo-podstawne ma objawy podobne do innych chorób neurodegeneracyjnych i może być ostatecznie zdiagnozowane dopiero po śmierci. Obecnie nie jest znana przyczyna choroby.
Zwyrodnienie korowo-podstawne jest powolną, postępującą chorobą, co oznacza, że mózg stopniowo degeneruje się, powodując z czasem nasilanie się objawów. Objawy obejmują niekontrolowane rytmiczne skurcze mięśni, zmniejszony ruch, sztywność mięśni, zaburzenia równowagi, zespół obcej ręki lub niemożność wyczuwania i kontrolowania ruchów ręki, apraksję lub niemożność kontrolowania ruchów kończyn oraz afazję lub utratę przemówienie. Powszechne są również objawy psychologiczne i poznawcze, w tym drażliwość, demencja i depresja. Ten zespół objawów jest czasami określany jako zespół korowo-podstawny (CBS) lub zespół zwyrodnienia korowo-podstawnego (CBDS), ponieważ ostateczna diagnoza zwyrodnienia korowo-podstawnego nie jest możliwa, gdy pacjent żyje.
Techniki obrazowania, w tym pozytonowa tomografia emisyjna z fluorodopą (FDOPA PET), obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) i tomografia komputerowa z emisją pojedynczych fotonów (SPECT) są czasami stosowane u pacjentów z CBS, chociaż na ogół są one niejednoznaczne. Jednak takie techniki mogą w przyszłości pozwolić na diagnozę zwyrodnienia korowo-podstawnego. FDOPA PET służy do diagnozowania upośledzonego wychwytu dopaminy w dotkniętych obszarach mózgu. MRI może zidentyfikować atrofię lub zanik struktur w mózgu, a SPECT bada perfuzję lub ukrwienie mózgu, które zwykle jest zmniejszone u pacjentów z CBS.
Zwyrodnienie korowo-podstawne jest często błędnie diagnozowane jako postępujące porażenie nadjądrowe, choroba Parkinsona i różne formy demencji, w tym choroba Alzheimera. Demencja czołowo-skroniowa, choroba zwyrodnieniowa płatów czołowych i skroniowych mózgu, może rozwinąć się w CBS. Chociaż objawy CBS nie pokrywają się dokładnie z żadnym z tych innych stanów, co pozwala na wyeliminowanie niektórych jako możliwych przyczyn u niektórych pacjentów, nie wszystkie możliwe objawy są zawsze obecne i często niemożliwe jest całkowite wykluczenie innych chorób. Nie ma lekarstwa na CBS, a rokowania są bardzo złe, większość pacjentów umiera w ciągu ośmiu lat. Leczenie koncentruje się na łagodzeniu objawów i może obejmować leki dopaminergiczne, a także terapię logopedyczną w celu rozwiązania problemu afazji oraz metody ułatwiające pacjentowi poruszanie się i jedzenie.
Zwyrodnienie korowo-podstawne można zdiagnozować na podstawie badania histologicznego lub mikroskopowego tkanki mózgowej. Nienaturalnie wysoki poziom białka tau, wraz z inkluzjami astrogleju lub nieprawidłowymi rozrostami astrocytów, podtrzymujących komórki mózgu, wskazują na stan. Najczęściej stosowaną metodą wykrywania tych objawów jest barwienie Gallyasa-Braaka.