Pasażowalne encefalopatie gąbczaste (TSE) to choroby neurologiczne, które charakteryzują się zwyrodnieniem tkanki mózgowej, powodującym powstawanie wielu blaszek i małych otworów. Kiedy mózg jest badany podczas autopsji, wygląda trochę jak gąbka, co wyjaśnia termin „gąbczasty”. Powszechnie uważa się, że przyczyną TSE jest nieprawidłowe białko zwane prionem, a obecnie na te choroby nie ma lekarstwa.
Priony to białka, które nie zawierają materiału genetycznego, zamiast tego wykorzystują unikalne zachowania fałdowania do replikacji, infekując po drodze zdrowe białka. Priony mogą przetrwać ekstremalne zmiany temperatury i różne środki antyseptyczne, co bardzo utrudnia ich eliminację. Choroby prionowe stanowią problem w wielu społecznościach, ponieważ często pomija się diagnozę, ponieważ objawy mogą przypominać inne stany, takie jak demencja starcza. Ogólnie rzecz biorąc, u ludzi diagnozuje się TSE tylko wtedy, gdy wykazują cechy związane z rzadką wersją genetyczną lub gdy doświadczają demencji w niezwykle młodym wieku, a jednoznaczną diagnozę można uzyskać tylko podczas autopsji, ponieważ wymaga to zbadania tkanki mózgowej .
Objawy TSE zwykle zaczynają się od subtelnych zmian osobowości i stają się coraz gorsze, gdy funkcja układu nerwowego jest zaburzona. Pacjenci mogą mieć trudności z chodzeniem lub mówieniem i często doświadczają gwałtownej demencji, ponieważ infekcja dosłownie drąży dziury w ich mózgach. Po pewnym momencie układ nerwowy po prostu zawodzi, co powoduje, że pacjent zapada w śpiączkę i ostatecznie umiera.
TSE można znaleźć u wielu zwierząt. U ludzi najbardziej znanym przykładem jest prawdopodobnie choroba Creutzfeldta-Jakoba, ale inne ludzkie TSE obejmują chorobę Gerstmanna-Strausslera-Scheinkera, kuru i śmiertelną bezsenność rodzinną. Owce i kozy mogą zarazić się trzęsawką, podczas gdy krowy zapadają na gąbczaste zapalenie mózgu bydła (BSE), znane również jako szalona krowa. TSE zdiagnozowano również u jeleni i łosi (przewlekła choroba wyniszczająca), kotów (gąbczaste zapalenie mózgu kotów) i norek (zakaźna encefalopatia norek).
We wszystkich przypadkach zwierzęta wydają się zarażać TSE poprzez spożywanie zakażonej tkanki neurologicznej. U zwierząt najczęstszą przyczyną jest zanieczyszczona pasza, ponieważ praktyka włączania wytopionych części zwierzęcych do paszy dla zwierząt jest dość powszechna. TSE można również zarazić podczas operacji mózgu, chociaż zdarza się to rzadko, ponieważ priony odpowiedzialne za TSE są w stanie przetrwać w autoklawie.
Ponieważ tych chorób nie da się wyleczyć, większość leczenia koncentruje się na zapewnieniu pacjentowi komfortu. Gdy podejrzewa się TSE, pacjentom można zaproponować środki zwiotczające mięśnie, aby pomóc im poradzić sobie z drganiami i innymi fizycznymi objawami związanymi z późnym stadium TSE, gdy organizm zaczyna tracić kontrolę. Leki te mogą również sprawić, że pacjenci ze skrajną demencją będą bardziej zrelaksowani, co ułatwi ich opiekę.