Czym są tauopatie?

Tau jest rodzajem białka, które jest częścią strukturalnej funkcji nerwów, niezbędnej do skutecznego przekazywania impulsów przez nerwy. Niektóre choroby mogą zmieniać normalne tau w formy, które zakłócają impulsy nerwowe, a ta grupa chorób nazywana jest tauopatiami. Przykłady obejmują chorobę Alzheimera, chorobę Parkinsona i zwyrodnienie korowo-podstawne. Wiele z tych chorób rozwija się w późniejszych etapach życia, chociaż niektóre rozwijają się w wieku średnim lub wcześniej.

U osób ze zdrowym mózgiem białko tau stanowi część aksonów nerwów. Nerwy są zazwyczaj wydłużonymi komórkami z wypustkami podobnymi do gałęzi na jednym końcu zwanymi dendrytami, a aksonami, które są bardziej regularnymi wypustkami podobnymi do gałęzi, na przeciwległym końcu. Nerwy przekazują sobie informacje za pomocą sygnałów chemicznych. Dendryty odbierają sygnały, podczas gdy aksony przekazują sygnały do ​​następnego nerwu.

Wewnątrz komórki nerwowej, zwanej również neuronem, informacja ta przemieszcza się w postaci impulsu elektrycznego. Zasadniczo sygnał chemiczny jest rozpoznawany przez koniec dendrytu, który wytwarza wersję elektryczną, która dociera do końca aksonu i jest zamieniana z powrotem w sygnał chemiczny. Białko Tau, z których istnieje sześć różnych typów, jest niezbędnym składnikiem aksonowej części komórki nerwowej.

Zdrowe neurony wykorzystują maleńkie struktury zwane mikrotubulami jako rusztowanie dla komórki. Tau pomaga utrzymać te mikrotubule na miejscu i komórce we właściwym kształcie. Obecność tau pomaga również niezbędnym składnikom odżywczym komórek, takim jak tlen i glukoza, przemieszczać się po komórce. Aby wykonać wydajną pracę, normalne białko tau przybiera określony kształt.

Kiedy tau obecne w nerwach ma inny kształt, może to wpłynąć na funkcję komórki nerwowej. Tauopatie obejmują szeroki zakres chorób układu nerwowego, ponieważ „patia” oznacza po prostu chorobę, od greckiego słowa pathos. Każda choroba, która wpływa na kształt i funkcję białek tau, jest zatem tauopatią.

Normalne tau składa się w określony sposób, ale nienormalne tau składa się inaczej, w różne kształty. Nieprawidłowe cząsteczki tau zawierają dodatkowe grupy fosforanowe, co wpływa na sposób, w jaki białko się układa. Odmienna struktura niebezpiecznego tau oznacza, że ​​białko działa inaczej wewnątrz komórki nerwowej. Ma tendencję do sklejania się w grudki na dendrytycznym końcu komórki nerwowej i blokowania transmisji impulsów elektrycznych.
To blokowanie impulsów powoduje objawy tauopatii, od demencji po problemy z poruszaniem się mięśni. Różnorodność objawów wynika z faktu, że tau występuje zarówno w mózgu, jak i nerwach w pozostałej części ciała. Nieprawidłowe tau może zatem wpływać na zdolności umysłowe osoby, na przykład w chorobie Alzheimera, lub zamiast tego uszkadzać zdolność osoby do kontrolowania ruchów, na przykład w chorobie Parkinsona.

Uszkodzone komórki nerwowe mogą również z czasem obumierać, pogłębiając z wiekiem tauopatie i powodując, że należą one do grupy schorzeń znanych jako choroby zwyrodnieniowe. Niektóre mutacje genów są powiązane z niektórymi tauopatiami, zwłaszcza tymi, które występują w rodzinach, takimi jak choroba Alzheimera o młodszym początku. Inne tauopatie, takie jak zwykła choroba Alzheimera, nie mają znanej przyczyny od 2011 roku, a badania są w toku.