Istnieje kilka głównych skutków mukowiscydozy na płuca. Przede wszystkim choroba powoduje uszkodzenie tkanki płucnej i zwiększa ryzyko infekcji bakteryjnej. Mukowiscydoza jest autosomalnie recesywna, co oznacza, że znajduje się na chromosomie innym niż płeć i osoba musi posiadać dwie zmutowane formy genu, aby rozwinąć się choroba. Inne szkodliwe, powszechne skutki mukowiscydozy na płuca obejmują gromadzenie się śluzu, stan zapalny, podwyższone ciśnienie krwi w płucach oraz zablokowane lub zaciśnięte drogi oddechowe.
Mukowiscydoza jest spowodowana przez dwie zmutowane formy białka znanego jako regulator przezbłonowy mukowiscydozy (CFTR), który reguluje poziom soli w pocie, śluzie i wydzielinie trzustkowej. Zamiast utrzymywać normalne funkcjonowanie tych płynów, zmutowane białko CFTR nie jest w stanie utrzymać zdrowego poziomu soli i wody na powierzchni płuc. Skutkiem mukowiscydozy w płucach jest gruba warstwa śluzu, która nie zapewnia odpowiedniej równowagi płynów i elektrolitów.
Gęsty śluz, który jest charakterystyczny dla choroby, prowadzi do wielu problemów z płucami. Cilia, czyli maleńkie, przypominające włosy struktury wyściełające wnętrze płuc, mają trudności z usuwaniem tego gęstego śluzu z organizmu. Zdrowie płuc jest optymalizowane przez te małe struktury, które usuwają uwięzione zanieczyszczenia i bakterie, ale rzęski u pacjentów z mukowiscydozą często nie mogą pozbyć się z płuc potencjalnych patogenów. Prowadzi to nie tylko do wzrostu infekcji bakteryjnych, ponieważ bakterie pozostają uwięzione w płucach, ale także powoduje gromadzenie się nadmiaru śluzu szkodliwego dla dróg oddechowych.
Innym szkodliwym skutkiem mukowiscydozy w płucach jest stan zapalny. W połączeniu z uszkodzeniami spowodowanymi infekcją bakteryjną, stan zapalny może często nasilać istniejące problemy z oddychaniem poprzez zaciskanie dróg oddechowych i utrudnianie organizmowi usuwania rozwijającego się śluzu w płucach. Zapalenie może również prowadzić do wzrostu ciśnienia krwi w płucach, co jest ryzykowne dla i tak już delikatnej tkanki.
Niektóre z poważniejszych skutków mukowiscydozy na płuca obejmują zapalenie płuc spowodowane częstymi infekcjami bakteryjnymi, gwałtowny kaszel, który czasami powoduje krew, problemy sercowo-oddechowe i niedotlenienie, stan, w którym organizm nie otrzymuje wystarczającej ilości tlenu. Mogą również wystąpić poważne infekcje bakteryjne, z których niektóre są oporne na antybiotyki. Szkodliwe skutki mukowiscydozy często oznaczają, że pacjenci z tą chorobą będą potrzebować przeszczepów płuc, aby odzyskać podstawowe zdrowie i funkcjonowanie płuc.