Το κικατρικό πεμφιγοειδές είναι μια σπάνια πάθηση που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό επώδυνων, φυσαλίδων που στάζουν στο δέρμα, το στόμα, τη μύτη ή τα μάτια. Θεωρείται αυτοάνοση διαταραχή, που σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα του ίδιου του σώματος πυροδοτεί λανθασμένα φλεγμονή και φουσκάλες σε κατά τα άλλα υγιή ιστό. Οι γιατροί δεν καταλαβαίνουν πλήρως γιατί ή πώς ξεκινά το κερκιδικό πεμφιγοειδές, αλλά η συντριπτική πλειονότητα των γνωστών περιπτώσεων εμφανίζεται σε ασθενείς ηλικίας άνω των 60 ετών. Τα θεραπευτικά μέτρα συνήθως περιλαμβάνουν τοπικά ή από του στόματος αντιφλεγμονώδη φάρμακα και τακτική φροντίδα του τραύματος για την πρόληψη ουλών.
Οι περισσότεροι ιατρικοί ερευνητές πιστεύουν ότι το ουροειδή πεμφιγοειδές είναι μια γενετική πάθηση. Λόγω της σπανιότητάς του, ελάχιστες ολοκληρωμένες μελέτες έχουν πραγματοποιηθεί για τον προσδιορισμό των ακριβών αιτιών και των αιτιών του. Είναι σαφές, ωστόσο, ότι τα προβλήματα προκύπτουν όταν τα αυτοαντισώματα που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζουν να επιτίθενται στις πρωτεΐνες στους βλεννογόνους του σώματος. Μπορεί να επηρεαστεί οποιαδήποτε επένδυση του βλεννογόνου, αλλά συνήθως σχηματίζονται φουσκάλες στο στόμα, τα ρουθούνια ή τα μάτια. Είναι επίσης πιθανό να εμφανιστούν δερματικές βλάβες στο πρόσωπο, το λαιμό ή τα γεννητικά όργανα.
Οι φουσκάλες συνήθως ξεκινούν ως μικρές αποχρωματισμένες κηλίδες που μπορεί να είναι επώδυνες ή όχι. Με την πάροδο του χρόνου, οι φουσκάλες στο δέρμα, το στόμα ή τα ρουθούνια γίνονται ανοιχτές πληγές που βγάζουν πύον και σχηματίζουν κρούστα. Οι επώδυνες ανοιχτές βλάβες μπορούν εύκολα να μολυνθούν, ειδικά όταν βρίσκονται μέσα στο στόμα. Το κικατρικό πεμφιγοειδές των ματιών μπορεί να προκαλέσει ερυθρότητα, ξηρότητα, κνησμό, κάψιμο και ευαισθησία στο φως. Η όραση συχνά επηρεάζεται σε κάποιο βαθμό και μερικοί άνθρωποι χάνουν τελικά την όρασή τους στο ένα ή και στα δύο μάτια.
Όταν ένας γιατρός πρωτοβάθμιας περίθαλψης υποψιάζεται το κερκιδικό πεμφιγοειδές, μπορεί να παραπέμψει τον ασθενή σε δερματολόγο ή οφθαλμίατρο για διεξοδικό έλεγχο. Ένας ειδικός μπορεί να συλλέξει δείγματα αίματος και ιστών για να ελέγξει για την παρουσία συγκεκριμένων αυτοαντισωμάτων που υποδηλώνουν ουροειδή πεμφιγοειδές. Εάν εμπλέκονται τα μάτια, μια δοκιμή σχισμής μπορεί να αποκαλύψει βλάβη στον επιπεφυκότα ή στον αμφιβληστροειδή. Αφού αποκλείσει άλλες πιο συχνές δερματικές και οφθαλμικές διαταραχές, ο γιατρός μπορεί να καθορίσει τον καλύτερο τρόπο αντιμετώπισης της πάθησης.
Το κικατρικό πεμφιγοειδές δεν μπορεί να θεραπευτεί, αλλά οι γιατροί μπορούν συνήθως να παρέχουν ανακούφιση από τα συμπτώματα με ιατρική ή χειρουργική φροντίδα. Οι βλάβες του δέρματος, του στόματος και της μύτης αντιμετωπίζονται συνήθως με μια συνταγογραφούμενη τοπική αλοιφή για να μουδιάσει τον πόνο και να στεγνώσει τις φουσκάλες. Τα από του στόματος κορτικοστεροειδή μπορούν να χορηγηθούν για να ανακουφίσουν τη φλεγμονή και το πρήξιμο. Μεγάλες, επώδυνες φουσκάλες μπορεί να χρειαστεί να αναρροφηθούν και να ντυθούν με φαρμακευτικούς επιδέσμους.
Οι ασθενείς με οφθαλμικά προβλήματα μπορεί να ανταποκριθούν σε από του στόματος φάρμακα και οφθαλμικές σταγόνες, αλλά η χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη σε πολλές περιπτώσεις για την πρόληψη της απώλειας όρασης. Εάν υπάρχουν φουσκάλες στα βλέφαρα, ένας ειδικός μπορεί να τις αναρροφήσει ή να τις αφαιρέσει για να αποτρέψει τον ερεθισμό των ματιών. Όταν εμπλέκεται το ίδιο το μάτι, χρειάζεται συχνά μια διαδικασία αντικατάστασης φακού για την αφαίρεση του κατεστραμμένου φακού, τον καθαρισμό του αίματος και του κατεστραμμένου ιστού και την εισαγωγή ενός τεχνητού φακού. Η συνεχής ιατρική περίθαλψη είναι σημαντική με όλους τους τύπους ουροφόρων πεμφιγοειδών για τη μείωση των πιθανοτήτων επανεμφάνισης συμπτωμάτων.