Το πεμφιγοειδές είναι ένας όρος που χρησιμοποιείται για να αναφέρεται σε μια ομάδα δερματικών παθήσεων που εκδηλώνονται κυρίως με φουσκάλες. Αν και παρουσιάζουν παρόμοια με την πέμφιγα, αυτές οι δερματικές ασθένειες με φουσκάλες συμβαίνουν χωρίς ακανθόλυση ή καταστροφή των μεσοκυττάριων συνδέσεων και τη συνοχή των γειτονικών κερατινοκυττάρων του δέρματος. Αυτή η κατάσταση τείνει να εμφανίζεται πιο συχνά σε γυναίκες και σε ηλικιωμένους.
Οι ασθένειες αυτής της ομάδας είναι δερματικές φουσκάλες ή φυσαλίδες που προκαλούνται από την εναπόθεση πρωτεϊνών του ανοσοποιητικού που ονομάζονται αντισώματα ή ανοσοσφαιρίνες, στη βασική μεμβράνη των επιθηλιακών στιβάδων. Ως εκ τούτου, μπορούν να ταξινομηθούν ανάλογα με την ανοσοσφαιρίνη που εμπλέκεται. Το πεμφιγοειδές κύηση (PG), το φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές (BP) και το βλεννογόνο ή το ουροειδή πεμφιγοειδές (MMP/CP) περιλαμβάνουν όλα ανοσοσφαιρίνη G (IgG). Μια άλλη ταξινόμηση που ονομάζεται πεμφιγοειδές ανοσοσφαιρίνης Α (IgA) περιλαμβάνει IgA.
Όπως υποδηλώνει το όνομα, το PG, ή ο έρπης κύησης, σχετίζεται με την εγκυμοσύνη, συνήθως εμφανίζεται στο δεύτερο ή τρίτο τρίμηνο ή αμέσως μετά τον τοκετό. Οι MMP/CP και BP επηρεάζουν γενικά άτομα ηλικίας 60 ετών και άνω. Ενώ το MMP/CP δεν αφορά το δέρμα, η αρτηριακή πίεση σπάνια επηρεάζει το στόμα.
Στην ΑΠ, η προσβολή του δέρματος περιλαμβάνει τις εσωτερικές επιφάνειες των μηρών, τις πτυχές των καμπτήρων των αντιβραχίων, της βουβωνικής χώρας, των μασχαλών και των κάτω ποδιών και μπορεί να σχετίζεται με αλλοιώσεις που μοιάζουν με κυψέλη και ακραίο κνησμό ή κνησμό. Μερικοί άνθρωποι με αυτή την πάθηση μπορεί να έχουν στοματικές φουσκάλες, οι οποίες εμφανίζονται μετά τις δερματικές φουσκάλες. Οι βλάβες είναι τεταμένες φουσκάλες ή φυσαλίδες, γεμάτες με διαυγές υγρό και βρίσκονται σε κανονικό ή κοκκινωπό δέρμα. Αυτές οι φουσκάλες έχουν γενικά μέση διάμετρο 0.8 ίντσες (2 cm), αλλά μπορεί να φτάσουν τις 1.6 έως 3.1 ίντσες (4 έως 8 cm) κατά καιρούς.
Οι φυσαλίδες της BP φτάνουν μόνο στην υποδερμίδα και όχι στο χόριο, επομένως δεν είναι ούτε επιρρεπείς σε ρήξη ούτε ουλές. Ωστόσο, η ρήξη των βολβών οδηγεί σε εξέλκωση. Αυτό καθιστά το δέρμα επιρρεπές σε δευτερογενή βακτηριακή μόλυνση που θα μπορούσε να φτάσει στο χόριο, οδηγώντας σε ουλές.
Το πεμφιγοειδές είναι συχνά μια διάγνωση αποκλεισμού, η οποία δίνεται μετά τον αποκλεισμό φλεγμονωδών και μολυσματικών αιτιών οξείας ή χρόνιας φουσκάλας. Η διάγνωση περιλαμβάνει την κατάλληλη εξέταση των δερματικών βλαβών, μια βιοψία δέρματος και μια ανοσοϊστολογική μέθοδο που ονομάζεται άμεσος ανοσοφθορισμός. Κατά τη μικροσκοπική εξέταση του δέρματος που υποβλήθηκε σε βιοψία, το πεμφιγοειδές θα έδειχνε μια κενοτοπιασμένη βασική κυτταρική στιβάδα που εκτείνεται μόνο υποεπιδερμικά, χωρίς ακανθόλυση. Σε άμεσο ανοσοφθορισμό του δείγματος βιοψίας, τα αντισώματα δεσμογλεΐνης θα ήταν θετικά. Μια δοκιμασία ανοσοπροσροφητικής δοκιμασίας συνδεδεμένης με ένζυμα (ELISA) έχει αναπτυχθεί για την ανίχνευση αντισωμάτων δεσμογλεΐνης που υπάρχουν στο αίμα.
Η θεραπεία αυτής της χρόνιας νόσου με φουσκάλες περιλαμβάνει τη χορήγηση τοπικών ή από του στόματος κορτικοστεροειδών για τη μείωση της παραγωγής αντισωμάτων. Παραδείγματα περιλαμβάνουν πρεδνιζολόνη και πρεδνιζόνη. Άλλες θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν δαψόνη, ερυθρομυκίνη, κυκλοσπορίνη, κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη και μυκοφαινολάτη μοφετίλ.